Archives de catégorie: Numéro 76 - Spring 2014

La présence de cloques sur la peau et les muqueuses est la principale cause de contamination physique des maladies P / P. De nombreux processus moléculaires sous-jacents à ces cloques incluent la reconnaissance des cellules kératinocytes de la peau et la mort cellulaire. Mais la manière dont ces cloques se forment réellement, c’est-à-dire l’ordre dans lequel les événements ont conduit à leur formation, n’est pas claire. Une étude récente des scientifiques Parviz Deyhimi et Payam Tavakoli suggère que, dans le pemphigus vulgaris (PV), la mort cellulaire arrive en premier, suivie de la formation de cloques (Journal de pathologie buccale et de médecine, doi: 10.1111 / jop.12022).

Les vésicules qui se forment dans la PV sont appelées lésions, ou vésicules suprabasales, en raison de leur emplacement dans les couches de l'épiderme (voir supra la signification ci-dessus, donc au-dessus de la couche basale, voir la figure 1a). Parce qu'elles se trouvent si profondément dans le tissu, les vésicules se sont formées et la maladie PV est considérée comme plus grave que le pemphigus foliacé, où les vésicules apparaissent dans la couche granulaire. Les lésions formées pendant la PV et dans d'autres maladies auto-immunes muco-cutanées sont formées lorsque les anticorps indésirables formés au cours de la maladie reconnaissent des protéines trouvées à des jonctions formées par des cellules kératinocytes interagissant les unes avec les autres. La perte de ces jonctions qui génère la déchirure de la peau est appelée acantholyse. L'acantholyse est plus qu'une déchirure de la peau.

Il existe également une mort cellulaire (également appelée apoptose) au sein des lésions. Mais on ne sait pas quand et où se produit l'apoptose liée à l'acantholyse et à la reconnaissance des jonctions par des anticorps générés par le système immunitaire du patient. Outre la mise en ordre des événements, il était difficile de savoir lequel des différents types d'apoptose est en jeu. Dans la voie intrinsèque de l'apoptose, une cellule se suicide essentiellement en raison d'un déclencheur interne, peut-être dans le cadre d'un programme génétique tel qu'il se produit lors du développement de la cellule ou du tissu. Dans la voie extrinsèque, le déclencheur du suicide est externe. Peut-être que c'est là que les anticorps des patients PV jouent un rôle, alors? Au moins deux modèles, tous deux avec un excellent support expérimental, existent pour la commande d'événements.

La première suggère que l'apoptose est un événement tardif chez le pemphigus et qu'elle n'est pas nécessaire pour l'acantholyse et la formation de cloques, tandis que la seconde suggère que l'apoptose se produit tôt, avant l'acantholyse significative. Un point de vue lié à la seconde est que les deux se produisent simultanément, bien qu'indépendamment, bien que des preuves existent pour l'apoptose provoquant réellement acantholysis. Par exemple, il a été démontré que les inhibiteurs chimiques de l'apoptose empêchent la formation de lésions et une étude au cours du temps a montré que les cellules apoptotiques étaient présentes avant les cloques chez le pemphigus foliacé. Les auteurs actuels ont examiné des échantillons de tissus de patients atteints de 25 présentant des lésions buccales dues à la PV. Ils ont utilisé l'immunohistochimie, la même technique que celle utilisée pour diagnostiquer le PV.

En regardant de près les régions où les tissus normaux sans lésion étaient adjacents aux lésions, les régions dites péri-lésionnelles, ils ont trouvé que 100% des cellules dans les lésions avaient fragmenté l'ADN, la marque de l'apoptose. Dans le tissu normal adjacent (dans la région parabasale) de la plupart des échantillons, 75% des cellules avaient le marqueur d'apoptose. En regardant les cellules acantholytiques dans la lésion, le résultat était étonnamment proche de 75%, à 76% et au niveau du toit de la vésicule, il était encore plus élevé, à 80%. Compte tenu de la présence de cellules apoptotiques dans le tissu du patient sans lésion, les auteurs ont conclu que l'apoptose n'est pas un événement tardif, mais un début précoce qui peut provoquer une acantholyse. Reconnaissant que les dommages structuraux (acantholyse) et la mort (apoptose) des kératinocytes sont médiés par les mêmes acteurs moléculaires - les enzymes caspases.

Les recherches menées par Sergei Grando ont proposé une nouvelle théorie de «l'apoptolyse», combinant les deux termes. Les travaux de Deyhimi et Tavakoli appuient ce modèle et suggèrent qu’une fois qu’un niveau seuil de cellules apoptotiques existera dans la couche de cellules basales, quelque part au nord de 80%, une lésion se formera. Selon les auteurs, le traitement conventionnel du PV composé de corticostéroïdes à forte dose repose sur l'hypothèse que l'acantholyse conduit à l'apoptose, il sera donc essentiel de dévoiler les résultats actuels et de déterminer si les traitements pourraient être adaptés différemment à l'avenir. La manière dont l'apoptose conduit à la formation de cloques et la manière dont les anticorps anti-desmogleines peuvent promouvoir l'apoptose sont toujours à l'étude, mais une information supplémentaire tirée des travaux en cours est celle basée sur l'absence d'un autre marqueur de la mort cellulaire, Bax, les auteurs soupçonnant la cellule extrinsèque. voie de la mort.

Les pièces du puzzle de pemphigus commencent à être démêlées. Poussé par le fait que plus nous en apprenons sur les événements moléculaires conduisant à des cloques, plus il y aura de chances d'intervenir avant que des ampoules débilitantes puissent apparaître.

En tant que psychologue, la plainte la plus commune que je reçois des patients atteints de douleur ou de maladie chronique n'est pas: «pourquoi moi?» Ou «pauvre moi», mais plutôt «les autres ne comprennent pas». que les gens auxquels le patient s'est senti le plus proche sont souvent ceux-là mêmes qui «ne comprennent tout simplement pas». Cela peut inclure des membres de la famille immédiate ou étendue, des collègues / collègues ou des amis. Cela inclut souvent les médecins de soins primaires.
De plus, faire partie d'une population de maladies chroniques peu connue ou rare a beaucoup de défis médicaux et de vie très réels. Être mal compris peut entraîner encore plus de frustration et de sentiment de solitude, de faible estime de soi ou de dépression.
En raison du travail révolutionnaire de l'IPPF et de son intérêt principal pour les patients, il existe une communauté pemphigus / pemphigoid (P / P), et personne ne doit se sentir à nouveau seul. Mais, parce qu'ils sont rares, P / P isole les patients des personnes avec lesquelles ils passent le plus de temps - et ceux-ci ne comprennent pas tout à fait. Des commentaires simples ou de vraies réponses à «comment vous sentez-vous?» Peuvent être mal interprétés par certains comme une plainte incessante. D'autres ne veulent pas entendre parler de ça. Si quelqu'un a l'air bien, ils doivent se sentir bien. Droite? En un mot, "Non"
Comment les personnes souffrant de douleur ou de maladie chronique devraient-elles se présenter afin de comprendre les autres autour d'elles? Il n'y a pas de réponse "correcte" qui fonctionne pour tout le monde. Mais il y a des choix. Et différents choix fonctionneront mieux dans différentes situations. Si quelqu'un est dans un fauteuil roulant, utilise un déambulateur, boitant ou a des problèmes respiratoires, par exemple, il sera considéré comme handicapé ou malade.
La plupart des gens ne veulent pas être considérés comme malades, mais être vu comme totalement bien, tout en souffrant des symptômes débilitants de P / P, a des attentes. Si vous n'êtes pas sûr de votre position, il existe un moyen facile de déterminer votre position.
Tracez une ligne horizontale sur une feuille de papier: À l'extrême gauche, écrivez «être humain»; au milieu, écrire "être humain avec un (ou plusieurs) problèmes médicaux"; à l'extrême droite, écrivez «maladie de la marche». Vous pouvez alors penser à 1) où vous vous voyez sur ce continuum, et 2) comment vous voulez que les autres vous perçoivent. C'est un exercice qui peut être fait quotidiennement, hebdomadairement ou de toute autre façon qui vous aide. Ne soyez pas surpris si cela change au fil du temps. Cela affectera votre humeur. Cela affectera aussi la façon dont vous «pensez» ET «ressentez» à propos de vous et des autres. Aussi, soyez conscient de la façon dont vous vous percevez. Cela affectera directement la façon dont les autres vous perçoivent, sauf si vous êtes un très bon acteur.
En tant que personne atteinte de plusieurs maladies auto-immunes, j'entends parfois des commentaires déconcertants de collègues et de professionnels qui, je le soupçonne, savent mieux. Un collègue que je respecte, a gratté son menton barbu il y a quelques années et m'a dit: «Savez-vous quel est votre problème? Tu n'as pas l'air aussi malade que toi. "Comment réagit-on? À qui le «problème» est-il exactement? C'était plus qu'un commentaire; c'était un malentendu total de mon monde.
Tout ce que je disais à l'époque était «merci». Il me semblait clair qu'une réponse / explication vraie prendrait plus d'énergie que je ne voulais en dépenser. Je ne pensais pas non plus que cette personne comprendrait ou voulait vraiment le faire à ce moment-là. Je devais le laisser partir et passer à autre chose. Cela lui a causé d'autres griffures au menton de sa part. Le commentaire que nous entendons tous est: «Vous avez l'air bien; vous devez vous sentir mieux. »Où y a-t-il un lien direct entre le regard des patients atteints de maladies chroniques et ce qu'ils ressentent?
Ces gens-là veulent bien dire, ce qui rend la situation difficile. Habituellement, je ne prends pas la peine d'expliquer les choses; Je fais quand il y a une préoccupation ou un intérêt sincère de leur part. Je ne veux pas gaspiller d'énergie; c'est un choix personnel. Pour moi, transporter des cartes avec le site Web de l'IPPF a été le bon choix. Je peux facilement le donner à quelqu'un. La balle est maintenant dans leur camp et ils peuvent décider de passer à l'étape suivante.
En raison de ma profession particulière, plus de gens que je connais ont tendance à chercher; Cependant, la plupart des gens ne seront jamais déranger. Je suis vraiment d'accord avec cela, car je n'ai aucune attente, ils vont prendre cette prochaine étape.
Et, je ne veux absolument pas avoir l'air malade. Être compris est toujours mieux que d'être incompris, mais pourquoi quelqu'un voudrait-il vraiment avoir l'air malade? Eh bien, croyez-le ou non, il y a des gens qui prospèrent en étant malades et sans défense. Parfois, c'est à cause d'un «trouble de la personnalité dépendante», et parfois il peut revenir à avoir eu un traitement «spécial» quand il était malade quand il était enfant. Quels sont les critères de toute façon?
Je peux avoir un sens de l'humour «Far Side» et j'aime observer les réactions des autres. J'ai tendance à écouter plus que parler. Depuis que je perds ma voix facilement, c'est probablement une chose positive pour moi! J'attribue souvent aux gens la tâche d'être un «observateur participant» dans des situations inconfortables. Cela peut être une expérience révélatrice.
Les lettres et les commentaires que je reçois de personnes et de nombreux patients que je rencontre lors de réunions et de présentations disent que c'est la partie la plus difficile pour eux sur le plan émotionnel et psychologique. Je me demande souvent comment ils se sentent quand ils voient quelqu'un «qui a l'air en pleine santé» utilisant un espace handicapé; c'est quelque chose que la plupart des gens peuvent comprendre à un certain niveau. C'est ainsi que d'autres voient une personne souffrant de maladies chroniques avec des symptômes invisibles.
Une excellente histoire et une justification innovante (protégée par les droits d'auteur) peuvent être trouvées sur: www.butyoudon'tlooksick.com / the_spoon_ theory. Il s'agit d'une façon d'expliquer à une bonne amie qui voulait comprendre sa maladie, mais elle ne pouvait pas.
Lors de notre prochaine conférence annuelle des patients à Chicago (dernier week-end d'avril 2014), vous aurez l'occasion de voir et de discuter avec des professionnels experts et d'autres personnes qui traversent des changements physiques et émotionnels. Vous apprendrez comment les autres ont non seulement fait face, mais aussi prospéré.
Et n'oubliez pas, vous pouvez toujours demander à votre coach de santé par les pairs, au groupe de discussion par courrier électronique ou aux forums de l'IPPF et quelqu'un vous aidera à trouver une réponse pour vous.
"Mois 13, médecins 6"
"Mois 4, médecins 4"
"Mois 7, médecins 4"
Ces déclarations proviennent de trois patients décrivant combien de temps il a fallu, et combien de médecins ils ont vu, avant de recevoir un diagnostic P / P. Je pourrais mettre ces données dans une feuille de calcul. Je pourrais vous dire qu'en moyenne, il faut des mois P / P patients 10 et cinq médecins avant de recevoir un diagnostic approprié. Mais je pense qu'il nous manquerait quelque chose.
Les chiffres sont plus que de simples points de données: ils racontent une histoire. Entre les chiffres, nous voyons la frustration, l'anxiété et la confusion. Nous voyons sept mois avec le mauvais médicament, six médecins qui font des diagnostics erronés et des mois 13 à la recherche de réponses. Pour de nombreux patients P / P, le chemin vers un diagnostic est assez exténuant - à la fois physiquement et mentalement. Cela n'a pas à être comme ça.
C'est là que la campagne de sensibilisation de l'IPPF intervient!
Au cours des trois prochaines années, l'IPPF lancera une campagne nationale de sensibilisation axée sur le diagnostic précoce et les meilleurs traitements de P / P. Le but ultime de la campagne est d'obtenir de meilleurs résultats pour les patients en réduisant le temps qu'il faut et le nombre de médecins vus le long de leur chemin vers le diagnostic. Cela sera accompli à travers cinq objectifs:
1. Médias et Marketing. Soyez à l'affût d'un nouveau site Web, de vidéos patient et scientifique, de médias sociaux, de placements publicitaires et de technologie éducative.
2. L'éducation des étudiants en médecine dentaire. Les éducateurs de patients se rendront dans les écoles dentaires 19 à travers les États-Unis pour offrir un attrait émotionnel aux étudiants en médecine dentaire. Les sujets abordés comprennent: la voie vers le diagnostic, la reconnaissance des symptômes, et le soin et la compréhension des patients.
3. Éducation de fournisseur de soins dentaires. L'IPPF offrira des crédits de formation continue sans frais de scolarité pour former les dentistes de soins primaires et les spécialistes de la bouche à la reconnaissance des symptômes P / P, au diagnostic et aux meilleurs traitements.
4. Ambassadeurs de sensibilisation. L'IPPF développera un programme de sensibilisation des ambassadeurs où les membres de la communauté IPPF fournissent des services de proximité aux fournisseurs de soins dentaires dans leur région, établissent des rapports avec les médias locaux et planifient et / ou participent à des activités communautaires de sensibilisation et de sensibilisation. Restez à l'écoute pour savoir comment vous pouvez devenir un ambassadeur de la sensibilisation!
5. Conférence des meilleures pratiques. L'IPPF tiendra une conférence sur les meilleures pratiques de cliniciens et de scientifiques pour développer un message clair et un consensus concernant les traitements P / P les plus efficaces.
Les dentistes sont le principal objectif de la campagne de sensibilisation parce que la majorité des patients P / P développent d'abord des symptômes buccaux et voient les dentistes tôt, souvent bien avant les autres prestataires de soins. Les dentistes de soins primaires ont l'occasion unique de raccourcir les délais de diagnostic en reconnaissant les symptômes P / P et en les orientant vers des spécialistes de la bouche. Les dentistes pourraient réduire l'incertitude d'un patient en les éduquant sur P / P, en fournissant des informations claires, et en montrant la confiance dans le traitement P / P.
Un diagnostic différé peut augmenter la douleur et la souffrance du patient, augmenter le risque d'aggravation de la maladie et de réponse au traitement, entraîner une perte de productivité et une qualité de vie réduite, causer de l'anxiété et de la peur et augmenter les dépenses de santé. La campagne de sensibilisation vise à réduire de manière significative les incertitudes des patients et à augmenter les résultats positifs pour les patients en raccourcissant la voie vers le diagnostic et en offrant aux patients les meilleurs traitements plus tôt que plus tard.
Nous encourageons notre communauté à s'impliquer dans la campagne de sensibilisation pour aider à la sensibilisation. Si vous souhaitez en savoir plus sur la campagne ou vous impliquer, veuillez contacter Kate Frantz à Kate@pemphigus.org.
Je suis tombé avec mes premiers symptômes de pemphigus dans la première partie de 1994. Je suis en rémission depuis les années 1998 - 16 sans médicaments ni ampoules. Ma vie est tellement différente maintenant et j'y pense rarement. Mais ce n'était pas toujours comme ça.
Après avoir acheté mon premier ordinateur, j'ai commencé à chercher des informations sur le pemphigus. Je suis tombé sur le groupe de discussion en ligne de l'IPPF. J'ai grincé en lisant chaque courriel et je me suis rappelé à quel point cette maladie peut être désagréable et énervante. J'ai réfléchi à la façon dont j'ai réussi à obtenir une rémission et à rester sans ampoule pendant tant d'années, et ce que je pourrais dire au groupe pourrait fournir un peu d'espoir d'un résultat similaire.
J'ai gardé des journaux pendant le temps où j'avais le pemphigus, et j'y ai écrit presque tous les jours. J'ai enregistré mes médicaments et mon état physique, mes pensées et mes sentiments. C'était réconfortant d'épeler mes humeurs changeantes, de l'espoir au désespoir, et vice versa.
Mes journaux devinrent des confidents, où je pouvais me plaindre amèrement de ma condition, ou exalter le moindre signe d'amélioration. Ils sont également devenus une précieuse source de perspicacité quand je les ai regardés en arrière dans ma deuxième année de pemphigus et ai trouvé un modèle de hauts et de bas qui a semblé correspondre à ces périodes où j'avais expérimenté avec divers suppléments de vitamines et de minerais.
Je pouvais voir après avoir ajouté des suppléments pendant quelques semaines, mes entrées étaient plus optimistes et optimistes; et quand j'ai arrêté de les prendre, je me suis découragé et frustré. J'ai essayé les vitamines plusieurs fois pour voir si je continuais à m'améliorer. Au cours des mois 6, j'ai vu mes vésicules se cicatriser, j'ai diminué de prednisone et est entrée en rémission. Je ne peux pas dire avec certitude que prendre des suppléments a conduit à ma rémission, mais je pense qu'il est sûr de supposer que l'amélioration de ma santé globale a augmenté mes chances.
Un élément clé qui aurait pu aider est le zinc minéral. Le zinc stimule les glandes surrénales pour produire des corticostéroïdes naturels. La prednisone est un corticostéroïde synthétique. Il est possible d'augmenter les niveaux de zinc abaissé mon besoin de prednisone tout en restaurant la sécrétion naturelle de corticostéroïdes en aidant le système immunitaire à distinguer les tissus sains et les envahisseurs étrangers. Le zinc joue également un rôle dans la glande Thymus, qui produit des lymphocytes T régulateurs (ou T -regs), responsable de la sécrétion d'immunosuppresseurs.
Vous devriez savoir que je n'ai jamais considéré les suppléments comme un substitut à la prednisone ou à tout autre médicament prescrit par mes médecins. Je n'ai jamais dévié des ordres de mon docteur. J'ai appris que certaines vitamines et minéraux essentiels sont épuisés par la prednisone et d'autres médicaments, y compris l'acide folique, le magnésium, le B-6, le B-12, le calcium et la vitamine D.
J'ai choisi un supplément multi-vitamines contenant 23.5 mg. du zinc et les niveaux recommandés d'autres nutriments pour contrer cet effet. Après plusieurs semaines, j'ai atteint un équilibre relativement normal entre les deux. Au moins, j'ai été en mesure de passer à travers la maladie et de fonctionner sans éprouver de graves effets secondaires que les médicaments peuvent produire.
Ajouter un supplément à votre alimentation est quelque chose que vous devriez discuter avec votre médecin. Trouver la bonne multivitamine pour vous est facile. Ce qui était autrefois unique au marché des aliments de santé est maintenant une formule commune trouvée dans la plupart des pharmacies sous une variété de noms de marque.
Plus je m'éloigne de mon expérience avec le pemphigus, moins j'en pense. Les années ont passé vite. Maintenant que je suis à la retraite, je me retrouve à travailler tranquillement chez moi en faisant des choses que j'aime et en me sentant très reconnaissante d'être passée par là sans aucun effet à long terme.
Je ne prends plus les suppléments que je sens m'aider à récupérer, ni aucun médicament du tout. Je crois que je vis ma vie comme elle devait l'être, mais je garde toujours un journal de toutes sortes. Vous ne savez jamais quand vous pourriez vouloir regarder en arrière et se rappeler les bons jours, aussi bien que le mauvais.
Tout a commencé avec moi - un vrai gourmand - et une succulente bouillotte que j'ai dégustée lors d'un barbecue fin août 2012. En tant que chef exécutif et propriétaire de deux restaurants / bars, je suis une de ces personnes dont le monde tourne autour de la bonne nourriture et des amis, de la cuisine et du divertissement. J'avais l'habitude de jeter des dîners pour les gens 14 dans ma maison et servi plusieurs cours tous les mercredis soirs. J'ai même été écrit dans Time Out Chicago. . .
Retour au barbecue. Quand j'ai mordu ce morceau de bouilloire parfaitement cuit en ce jour de fin d'été, j'ai savouré son épaisseur salée au début. Mais alors, j'ai dit - aïe.
Le bord tranchant de la puce m'a coupé sur la zone entre mes gencives et ma joue. Cela ne m'a pas vraiment déphasé. Je me suis dit que la bouche guérit rapidement et qu'elle disparaîtrait dans quelques jours.
Les jours ont passé et la coupe est restée. Je suis allé en ligne pour rechercher des remèdes homéopathiques. J'ai rincé avec du miel, gargarisé avec un mélange eau oxygénée / eau, des feuilles de basilic mâchées. Si je trouvais un remède, je l'ai essayé. Les semaines passaient, et il n'y avait pas de changement. En fait, mon état s'est aggravé. Je savais instinctivement que quelque chose n'allait pas.
Quand mon dentiste m'a examinée, elle a commenté la douleur de la plaie dans ma bouche, mais n'avait aucune idée de ce qui la causait. Elle a supposé que c'était peut-être de l'herpès et j'ai rempli une ordonnance destinée à la guérir. Quand je suis retourné la voir il n'y avait aucun changement - et aucune idée de ce que cela pourrait être.
J'ai rendu visite à mon oncle à New York qui était un dentiste pratiquant de quarante ans. Il m'a suggéré de me gargariser avec de l'eau salée et de limiter mon alimentation aux aliments mous. J'ai été diligent en suivant ses conseils, mais encore une fois, rien n'a changé.
De là, j'ai vu beaucoup de médecins: mon médecin généraliste, les chirurgiens buccaux et les pathologistes buccaux, les rhumatologues et les allergologues. Les réactions étaient toujours les mêmes - l'intérieur de ma bouche avait l'air horrible, mais la cause était inconnue. Tout ce que je savais, c'était que je ne pouvais pas manger tout ce que j'aimais.
Mon régime alimentaire s'est finalement limité aux blancs d'œufs, à l'avoine et aux boissons protéinées. Toute nourriture plus difficile était impossible pour moi de manger. Des épices de toutes sortes étaient sorties à moins que je ne voulais me faire mettre à genoux dans la douleur. J'ai commencé une enquête par moi-même.
J'ai passé d'innombrables heures sur Internet à chercher tout ce qui pouvait m'aider à trouver la réponse. . .Qu'est ce qui ne va pas avec moi? J'étais tellement frustré que je quittais les cabinets des médecins pour les voir fermer mon dossier et passer au patient suivant - en haussant peut-être les épaules. La dépression a commencé à s'installer. C'était ma santé et j'attendais des réponses.
J'ai vu un autre chirurgien buccal qui a envoyé un échantillon de biopsie à l'Université de Chicago. J'ai attendu trois semaines longues et atroces pour que la biopsie ne revienne pas. Plus de frustration.
Un jour, je déjeunais avec mon frère et j'ai commandé une salade. Bientôt, j'ai ressenti une sensation de brûlure horrible, un que j'ai comparé à boire un cocktail Molotov. J'ai réalisé que c'était un oignon rouge.
Cet oignon m'a finalement conduit à ma réponse. . .
J'ai cherché en ligne pour 'plaies de la bouche »et« oignon ». Les mots «Pemphigus vulgaris» ont surgi, avant et au centre. En lisant plus sur cette maladie, j'ai découvert cinq symptômes documentés et j'ai souffert de tous. J'ai appris un certain nombre d'aliments, y compris les oignons, aggraver la maladie et ses symptômes. Bien que le PV puisse se produire chez des individus de toutes les ethnies, j'ai découvert que les personnes d'ascendance méditerranéenne, les Juifs ashkénazes et les gens de Colombie et du Brésil sont plus susceptibles de l'avoir.
L'information la plus accablante que j'ai trouvée a démontré ce que l'on croyait être la gravité de cette condition dans une publication de 2007.
"Malheureusement, si vous avez été diagnostiqué avec le trouble de la vésicule auto-immune connu sous le nom de pemphigus vulgaire, il est très probable que votre espérance de vie sera considérablement réduite, souvent juste dans les quelques années suivant l'apparition des symptômes. La plupart des décès précoces associés à une maladie bulleuse auto-immune sont le résultat d'infections secondaires, telles que celles du système génito-urinaire. "
C'était l'un des premiers articles que j'ai lus sur la maladie et j'étais horrifié. Bien que je ne pouvais pas céder à l'idée que cela me tuerait dans quelques années, je pensais que j'étais dans une vie misérable à venir.
Malgré le malheur et la tristesse, j'ai finalement eu une réponse après trois mois de vie dans l'obscurité. Finalement. Maintenant, je devais faire quelque chose à ce sujet.
Mon médecin principal m'a suggéré de voir un spécialiste des oreilles, du nez et de la gorge. J'ai tendu la main à un cher ami qui est un médecin éduqué à Harvard, le Dr Scott Smith, qui pratiquait la dermatologie à Northwestern. Il a dit qu'il avait assisté à un séminaire il y a des années à propos de cette maladie, et a accepté de m'aider. J'ai appris à propos d'un test sanguin pour Desmoglein, qui sont des protéines qui joignent les cellules humaines ensemble. Les personnes qui testent à des niveaux de 0-9 ne présentent pas de PV ou expriment des symptômes; les niveaux de 9-20 sont classés comme «indéterminés»; les niveaux de 20 + indiquent qu'une personne a la maladie. Quand j'ai été testé, mon niveau était à 75.
Le lendemain, je ne pouvais même pas parler. J'étais certaine que cette maladie avait déjà commencé à me faire des ravages terrifiants.
Dr. Joquin Brieva, un spécialiste de Chicago, a expliqué comment différentes parties de la bouche, de la gorge et des yeux pouvaient être attaquées. Fondamentalement, ce sont les bonnes cellules qui attaquent d'autres bonnes cellules dans les muqueuses du corps. La colle qui retenait ma peau était attaquée par mon propre corps.
Ce que j'ai également appris certaines personnes répondent positivement à Rituxan® (rituximab), un type de chimiothérapie. Les bonnes cellules faisant du mal au corps sont marquées par ce traitement et ont cessé de faire plus de dégâts. Les anticorps monoclonaux (clones des cellules d'origine) aident à renforcer le système immunitaire.
J'ai dit aux gens que la chose la plus dangereuse que je faisais tous les jours était de me brosser les dents; il a fallu un glissement de la brosse à dents de l'avant vers l'arrière et j'ai déchiré la doublure de ma joue comme si j'avais dépouillé la cloison sèche humide du mur avec un couteau à mastic.
Quand j'ai commencé Rituxan® en janvier 2013, mes niveaux de Desmoglein avaient sauté de 75 à 128. Chaque jour après avoir fini mon traitement j'irais faire du shopping. Il y a vraiment quelque chose à dire pour la thérapie de vente au détail pour se débarrasser des choses. Je me poussais à aller au gymnase pendant au moins dix minutes et j'ai fini par m'entraîner plus longtemps. Cela m'a fait me sentir plus positif. Je n'ai jamais manqué une journée de travail. J'écoutais des cassettes de motivation sur mon disque. Je me suis habillé et j'ai porté un costume et une cravate tous les jours. Je me suis même habillé pour mes traitements.
Outre l'épuisement et la dépression sévère parfois, je suis devenu très maussade à cause des stéroïdes. J'ai eu des infections dans les ongles, des sies dans les yeux et des éruptions cutanées. C'était juste affreux.
Je n'ai pas pu dormir une bonne nuit et souffrais constamment. Ensuite, j'ai rencontré le Dr Judy Paice. Elle a marché dans ma vie juste au bon moment, et était si compatissant et attentionné. J'étais préoccupé par être accro aux médicaments contre la douleur après avoir lu des blogs sur la maladie. Le Dr Paice a travaillé avec moi pour mettre au point une stratégie visant à réduire la douleur afin de ne pas devenir accro aux antidouleurs.
Pendant mes traitements de chimiothérapie, mes taux de la maladie ont fluctué. Je suis d'abord passé de 128 à 98, puis de 78 à 58, mais j'ai ensuite piqué pendant mon troisième mois de traitement à plus de 100. Je me suis découragé, mais je savais que je devais rester positif. Au cours de l'année, mes niveaux sont descendus à 12 avant que mes derniers résultats soient classés comme indéterminables.
Au cours de mes premières recherches, j'ai appris que beaucoup de gens traitaient des maladies rares qui sont un mystère pour la communauté médicale. Il faut normalement environ un an et les médecins 12 pour déterminer ce qui les afflige.
Il m'a fallu trois mois, dix médecins, et finalement mon diagnostic. Il a fallu aussi beaucoup de foi, de détermination, d'espoir et de conviction pour trouver ma réponse. Je n'ai pas renoncé à trouver un moyen de me guérir une fois que j'ai appris ce à quoi je faisais face.
En cours de route, je n'étais pas capable de communiquer avec quelqu'un qui traversait ce que j'étais. Je sais que ça aurait pu être guéri par ses propres moyens. Mon espoir est que mon histoire peut être une source d'inspiration pour les autres, et je suis ouvert à toute personne qui traverse une circonstance similaire pour m'atteindre.
Le plus grand message que j'aimerais que les autres vous transmettent est que vous devez être un défenseur véritable et indéfectible de votre propre santé. Je me suis dit au début de ce voyage qui change la vie que j'allais surmonter cela. Et je l'ai fait, avec une détermination inébranlable et le soutien et les connaissances d'une équipe fantastique de médecins que j'ai eu la chance de rencontrer.
Aujourd'hui, je sais qu'il n'y a pas de manuel pour cette maladie et qu'elle peut réapparaître à tout moment. Je sais aussi que je vais rester positif et continuer mon traitement. Comme le dit le docteur Mehta, mon docteur en chimiothérapie, «nous tuons un gros cancer et nous allons le tuer». Ceci, et toute l'équipe médicale de Northwestern étaient tout simplement incroyables et essentiels pour m'aider à rester positif.
Je n'ai jamais pleuré en passant par ce procès de ne pas savoir. J'ai appris ce que j'étais contre et j'ai fait ce qui était nécessaire pour apporter ma propre guérison. Cependant, maintenant, quand je raconte mon histoire aux autres, c'est extrêmement émotif. J'espère que je peux être un phare d'espoir pour les autres qui pourraient autrement ne pas savoir vers qui se tourner.
Peux-tu croire que c'est déjà Mars? Je ne peux pas! Journée des maladies rares vont et viennent, maladie autoimmune Mois de sensibilisation est sur nous (voir page 13 pour une offre spéciale), et la Conférence des patients est presque sur nous! Si vous avez déjà voulu y assister - c'est l'année! Chicago? Dois-je en dire plus!
Nouveau au bureau. J'aimerais souhaiter la bienvenue à Noelle Madsen à la famille IPPF en tant que coordonnatrice des services aux patients. Noelle a de l'expérience en éducation à la santé, en coordination d'événements et en collaboration avec des patients et des médecins. Elle se joindra à Marc Yale et aux coachs de santé par les pairs pour aider les patients nouveaux et existants, les soignants et les professionnels de la santé à chaque étape du processus! Si vous serez à Chicago lors de la conférence des patients, arrêtez-vous et accueillez-la à bord!
2013 Collecte de fonds des Fêtes. Hou la la! Laissez-moi dire encore une fois: WOW! Notre objectif 2013 était de $ 50,000 et nous l'avons non seulement surpassé, nous l'avons écrasé! Pendant la période des Fêtes, nous avons recueilli plus de $ 64,000 pour soutenir nos services aux patients et nos programmes d'éducation. Excellent travail, tout le monde !!
Conscience. L'IPPF était en pleine connaissance de cause au California State Capitol et au Capitole des États-Unis. À Sacramento, Kate Frantz, Monique Rivera et Janet Segall se sont jointes à moi pour un après-midi de plaidoyer et de sensibilisation aux maladies rares. L'Assemblée de l'État de Californie a adopté à l'unanimité la résolution 32 de l'Assemblée reconnaissant le 28th de février comme la Journée des maladies rares en Californie.
Pendant ce temps, Marc Yale était à Washington, DC, plaidant pour le soutien de HR 3116, The MODDERN Cures Act. HR 3116 fournit des incitations pour le développement de traitements et de traitements pour des besoins médicaux non satisfaits. Nous vous demandons de contacter vos représentants (www.contactingthecongress.org) et leur demander de soutenir HR 3116 (pemphig.us/hr3116-moddern).
IPPF rejoint RareConnect. RareConnect est un réseau en ligne croissant pour les communautés de maladies rares, réunissant des milliers de patients, de familles et de groupes qui pourraient autrement être isolés. Grâce à RareConnect, les patients et ceux qui s'occupent d'eux peuvent communiquer, partager des expériences et des informations dans un forum en ligne sécurisé et modéré. RareConnect permet aux patients de différents pays d'interagir en anglais, français, allemand, italien ou espagnol.
Rejoignez-nous sur www.pemphigus.org/rareconnect et en vous connectant avec d'autres dans le monde entier. . .gratuitement!
C'est tout pour le moment. De nous tous à l'IPPF, nous espérons que vous passerez un bon printemps et nous vous verrons à Chicago!