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Chère communauté de pemphigus & pemphigoid,

Comme vous le savez, l'IPPF et la communauté des maladies rares ont travaillé avec le Congrès pour faire avancer la 21st Century Cures Act (HR 6). Cette législation contient des milliards de nouveaux fonds pour la recherche ainsi que des incitations critiques pour développer des traitements. En juillet, la 21st Century Cures Act a été adoptée par la Chambre avec un large soutien bipartisan et il appartient maintenant au Sénat de faire adopter sa propre version de la loi, appelée "Innovation pour des Américains en meilleure santé". Malheureusement, l'initiative du Sénat est au point mort et nous craignons que des retards supplémentaires puissent faire dérailler tout le projet de loi.

L'IPPF travaille en partenariat avec des groupes de défense des patients à travers le pays pour organiser une journée d'action pour appeler le Sénat et lui demander de donner la priorité à l'innovation pour des Américains en meilleure santé - un retard dans la législation retarde le traitement des patients.

Nous vous demandons de vous appeler aujourd'hui sénateurs pour transmettre ce message et leur faire savoir que les patients ne peuvent pas attendre! Merci pour votre soutien et pour votre action. Le pemphigus entier et pemphigoid compte sur vous!

Veuillez utiliser cet exemple de script pour vous aider avec votre appel et la liste ci-jointe pour contacter vos sénateurs.

Exemple de script:

Mon nom est XXXX de [votre ville / état] et je représente le [IPPF et / ou pemphigus ou pemphigoid].

[Expliquez brièvement l'IPPF et / ou votre maladie].

J'appelle aujourd'hui à exhorter le sénateur XXXX à donner la priorité à l'innovation pour des Américains en meilleure santé. Sa législation d'accompagnement à la Chambre comprend un financement vital pour le NIH et la FDA et des incitations qui vont considérablement augmenter le nombre de traitements pour les patients atteints de maladies rares.
Veuillez soutenir le passage de la législation sur l'innovation pour les Américains en meilleure santé cette année. Un retard dans la législation est un retard dans les traitements désespérément nécessaires. Les patients ne peuvent tout simplement pas attendre. [Fournissez vos coordonnées si vous souhaitez une réponse de votre sénateur].
Merci beaucoup pour votre considération et votre leadership.

* Les numéros de téléphone du Sénat sont énumérés ci-dessous:

Alabama SHELBY, Richard @SenShelby (202) SESSIONS 224-5744, Jeff @SenatorSessions (202) 224-4124

Alaska SULLIVAN, Dan @sendansullivan (202) 224-3004 * MURKOWSKI, Lisa @lisamurkowski (202) 224-6665

Arizona FLAKE, Jeff @JeffFlake (202) 224-4521 McCAIN, John @SenJohnMcCain (202) 224-2235

Arkansas BOOZMAN, John @JohnBoozman (202) COTON 224-4843, Tom @SenTomCotton (202) 224-2353

California BOXER, Barbara @SenatorBoxer (202) FEINSTEIN 224-3553, Dianne @SenFeinstein (202) 224-3841

Colorado * BENNET, Michael @SenBennetCO (202) GARDNER 224-5852, Cory @SenCoryGardner (202) 224-5941

Connecticut BLUMENTHAL, Richard @SenBlumenthal (202) 224-2823 * MURPHY, Chris @SenMurphyOffice (202) 224-4041

Delaware CARPER, Thomas @SenatorCarper (202) COONS 224-2441, Christopher @SenCoonsOffice (202) 224-5042

Floride NELSON, Bill @SenBillNelson (202) 224-5274 RUBIO, Marco @SenRubioPress (202) 224-3041

Georgia * ISAKSON, Johnny @SenatorIsakson (202) PERDUE 224-3643, David @sendavidperdue (202) 224-3521

Hawaii HIRONO, Mazie @ Maziehirono (202) 224-6361 SCHATZ, Brian @SenBrianSchatz (202) 224-3934

Idaho CRAPO, Mike @ Mike Crapo (202) 224-6142 RISCH, James @SenatorRisch (202) 224-2752

Illinois * DURBIN, Richard @SenatorDurbin (202) KIRK 224-2152 *, Marque @SenatorKirk (202) 224-2854

Indiana COATS, Daniel @SenDanCoats (202) DONNELLY 224-5623, Joe @SenDonnelly (202) 224-4814

Iowa ERNST, Joni @SenJoniErnst (202) 224-3254 GRASSLEY, Chuck @ChuckGrassley (202) 224-3744

Kansas MORAN, Jerry @JerryMoran (202) 224-6521 * ROBERTS, Pat @SenPatRoberts (202) 224-4774

Kentucky * McCONNELL, Mitch @SenateMajLdr (202) 224-2541 * PAUL, Rand @RandPaul (202) 224-4343

Louisiana * CASSIDY, Bill @ BillCassidy (202) VITTER 224-5824, David @DavidVitter (202) 224-4623

Maine COLLINS, Susan @SenatorCollins (202) 224-2523 KING, Jr., Angus @SenAngusKing (202) 224-5344

Maryland CARDIN, Benjamin @SenatorCardin (202) 224-4524 * MIKULSKI, Barbara @SenatorBarb (202) 224-4654

Massachusetts MARKEY, Edward @SenMarkey (202) 224-2742 * WARREN, Elizabeth @SenWarren (202) 224-4543

Michigan PETERS, Gary @SenGaryPeters (202) 224-6221 STABENOW, Debbie @SenStabenow (202) 224-4822

Minnesota * FRANKEN, Al @alfranken (202) 224-5641 KLOBUCHAR, Amy @amyklobuchar (202) 224-3244

Mississippi COCHRAN, Thad @SenThadCochran (202) 224-5054 WICKER, Roger @SenatorWicker (202) 224-6253

Missouri * BLUNT, Roy @RoyBlunt (202) 224-5721 McCASKILL, Claire @McCaskillOffice (202) 224-6154

Montana DAINES, Steve @SteveDaines (202) TESTEUR 224-2651, Jon @SenatorTester (202) 224-2644

Nebraska FISCHER, Deb @SenatorFischer (202) 224-6551 SASSE, Ben @SenSasse (202) 224-4224

Nevada HELLER, Dean @SenDeanHeller (202) 224-6244 * REID, Harry @SenatorReid (202) 224-3542

New Hampshire AYOTTE, Kelly @KellyAyotte (202) 224-3324 SHAHEEN, Jeanne @SenatorShaheen (202) 224-2841

BOOKER dans le New Jersey, Cory @CoryBooker (202) 224-3224 MENENDEZ, Robert @SenatorMenendez (202) 224-4744

Nouveau-Mexique HEINRICH, Martin @MartinHeinrich (202) 224-5521 UDALL, Tom @SenatorTomUdall (202) 224-6621

New York GILLIBRAND, Kirsten @SenGillibrand (202) 224-4451 * SCHUMER, Charles @SenSchumer (202) 224-6542

Caroline du Nord * BURR, Richard @SenatorBurr (202) TILLIS 224-3154, Thom @SenThomTillis (202) 224-6342

Dakota du Nord HEITKAMP, Heidi @SenatorHeitkamp (202) 224-2043 HOEVEN, John @SenJohnHoeven (202) 224-2551

Ohio BROWN, Sherrod @SenSherrodBrown (202) PORTMAN 224-2315, Rob @PortmanPress (202) 224-3353

Oklahoma INHOFE, James @jiminhofe (202) 224-4721 LANKFORD, James @SenatorLankford (202) 224-5754

Oregon MERKLEY, Jeff @SenJeffMerkley (202) WYDEN 224-3753, Ron @RonWyden (202) 224-5244

Pennsylvanie * CASEY, Jr., Robert @SenBobCasey (202) 224-6324 TOOMEY, Patrick @SenToomey (202) 224-4254

Rhode Island REED, Jack @SenJackReed (202) 224-4642 * WHITEHOUSE, Sheldon @SenWhitehouse (202) 224-2921

Caroline du Sud GRAHAM, Lindsey @GrahamBlog (202) 224-5972 * SCOTT, Tim @SenatorTimScott (202) 224-6121

South Dakota ROUNDS, Mike @SenatorRounds (202) 224-5842 * THUNE, John @SenJohnThune (202) 224-2321

Tennessee * ALEXANDER, Lamar @SenAlexander (202) CORN. 224-4944, Bob @SenBobCorker (202) 224-3344

Texas * CORNYN, John @JohnCornyn (202) 224-2934 CRUZ, Ted @SenTedCruz (202) 224-5922

Utah * HATCH, Orrin @SenOrrinHatch (202) 224-5251 LEE, Mike @SenMikeLee (202) 224-5444

Vermont * SANDERS, Bernard @ SenSanders (202) 224-5141 LEAHY, Patrick @ SénatorLeahy (202) 224-4242

Virginia KAINE, Tim @SenKaineOffice (202) AVERTISSEUR 224-4024, Mark @MarkWarner (202) 224-2023

Washington CANTWELL, Maria @SenatorCantwell (202) 224-3441 * MURRAY, Patty @PattyMurray (202) 224-2621

Virginie occidentale CAPITO, Shelley Moore @SenCapito (202) 224-6472 MANCHIN III, Joe @Sen_JoeManchin (202) 224-3954

Wisconsin * BALDWIN, Tammy @SenatorBaldwin (202) 224-5653 JOHNSON, Ron @SenRonJohnson (202) 224-5323

Wyoming * BARRASSO, John @SenJohnBarrasso (202) 224-6441 * ENZI, Michael @SenatorEnzi (202) 224-3424
* indique que le sénateur est membre du comité sénatorial de la santé, de l'éducation, du travail et des pensions (HELP) ou occupe un poste de leadership

MERCI D'AVOIR PRIS ACTION!

HR 6, la 21st Century Cures Act de 2015, continue de bénéficier d'un large soutien à la Chambre des représentants des États-Unis. La législation va; augmenter le développement de la recherche par les National Institutes of Health, améliorer le développement de médicaments axés sur le patient, accélérer le processus d'approbation des nouveaux traitements médicaux, fournir des conseils sur la médecine de précision, moderniser le processus des essais cliniques, accélérer l'accès des patients et simplifier les données .

L'IPPF vous invite à envoyer un courriel aux représentants du Congrès suivants et les remercier pour leur soutien en coparrainant HR 6, la 21st Century Cures Act de 2015:

Nouveau coparrainant: Rep. Jim Costa [D-CA16]

Nouveau coparrainant: Rép. Timothy Walz [D-MN1]

Nouveau coparrainant: Rep. Ben Luján [D-NM3]

Nouveau coparrainant: Rép. Christopher Gibson [R-NY19]

Nouveau coparrainant: Rep. Bill Johnson [R-OH6]

Nouveau coparrainant: Rep. Bill Flores [R-TX17]

Nouveau coparrainant: Rép. Julia Brownley [D-CA26]

Nouveau coparrainant: Rep. Lois Frankel [D-FL22]

Nouveau Cospo nsor: Rép. Rodney Davis [R-IL13]

Nouveau coparrainant: Rep. Cheri Bustos [D-IL17]

Nouveau coparrainant: Rep. Joseph Kennedy [D-MA4]

Nouveau coparrainant: Rép. Ann Wagner [R-MO2]

Nouveau coparrainant: Rep. Joaquin Castro [D-TX20]

Nouveau coparrainant: Rep. Barbara Lee [D-CA13]

Nouveau coparrainant: Rep. John Sarbanes [D-MD3]

Nouveau coparrainant: Rép. Robert Latta [R-OH5]

Nouveau coparrainant: Représentant Steve Scalise [R-LA1]

Nouveau coparrainant: Rép. Gregg Harper [R-MS3]

Nouveau coparrainant: Rep. Pete Olson [R-TX22]

Nouveau coparrainant: Représentant Adam Kinzinger [R-IL16]

Nouveau coparrainant: Rep. Mike Pompeo [R-KS4]

Nouveau coparrainant: Rep. Chris Collins [R-NY27]

Nouveau coparrainant: Rep. Mimi Walters [R-CA45]

Nouveau coparrainant: Représentant Rick Allen [R-GA12]

Cliquez sur le lien pour accéder au site Web de vos représentants et contactez-les. S'il vous plaît utiliser cette exemple de lettre pour aider à écrire votre email.

Si vous avez des questions ou si vous souhaitez être plus impliqué dans le plaidoyer de l'IPPF, veuillez contacter marc@pemphigus.org

La Fondation internationale du pemphigus et de la pemphigoïde (IPPF) et l'ensemble de la communauté pemphigus et pemphigoïde remercient le Comité de l'énergie et du commerce pour son approbation non partisane de la loi 21st Century Cures par un vote 51-0.

Cette législation a une signification importante pour notre communauté car elle aidera à moderniser et à personnaliser les soins de santé, à soutenir la recherche sur les maladies, à encourager l'innovation et à améliorer l'accès des patients au traitement. Le projet de loi, qui a duré un an, a été défendu par le président du comité, Fred Upton (R-MI) et la représentante Diana DeGette (D-CO).

HR 6, la 21st Century Cures Act, a été envoyé à la Chambre ou au Sénat pour examen complet. L'IPPF vous invite à contacter vos représentants et à leur demander de soutenir cette législation.

Le Comité sénatorial de la santé, de l'éducation, du travail et des pensions (HELP) travaille actuellement sur sa propre version de l'initiative intitulée Leadership américain en innovation médicale pour les patients, dirigée par le président Lamar Alexander (R-TN). L'IPPF vous tiendra au courant des derniers développements au fur et à mesure qu'ils se produisent, mais nous vous encourageons également à contacter les sénateurs suivants pour exprimer l'urgence de créer une législation qui bénéficiera à vous et à tous les patients atteints de maladies rares.

Républicains par rang
Lamar Alexander (TN)
Michael B. Enzi (WY)
Richard Burr (NC)
Johnny Isakson (GA)
Rand Paul (KY)
Susan Collins (ME)
Lisa Murkowski (AK)
Mark Kirk (IL)
Tim Scott (SC)
Orrin G. Hatch (UT)
Pat Roberts (KS)
Bill Cassidy, MD (LA)

Démocrates par rang
Patty Murray (WA)
Barbara A. Mikulski (MD)
Bernard Sanders (I) (VT)
Robert P. Casey, Jr. (PA)
Al Franken (MN)
Michael F. Bennet (CO)
Sheldon Whitehouse (RI)
Tammy Baldwin (WI)
Christopher S. Murphy (CT)
Elizabeth Warren (MA)

Pour plus d'informations sur 21st Century Cures, rendez-vous sur: http://energycommerce.house.gov/markup/full-committee-vote-21st-century-cures-act

Pour plus d'informations sur le Comité sénatorial de la santé, de l'éducation, du travail et des pensions (HELP), rendez-vous sur: http://www.help.senate.gov/

Si vous souhaitez vous impliquer davantage dans le plaidoyer pour le pemphigus et le pemphigus, veuillez contacter Marc Yale, Coach de la santé par les pairs marc@pemphigus.org.

Merci pour votre soutien!

La Journée des maladies rares (RDD) est un effort de plaidoyer mondial unique visant à faire de la reconnaissance des maladies rares un enjeu de santé international.

En mars, 2, 2015, les patients atteints de maladies rares, les soignants et les défenseurs, l'organisation des maladies rares, les législateurs et les représentants de l'industrie se sont réunis au California State Capitol. Will Zrnchik, PDG de l'IPPF, a accueilli la foule et a présenté Peter Saltonstall, président et chef de la direction de l'Organisation nationale pour les maladies rares. Peter a dit: «NORD a travaillé ... pour trouver une thérapie, s'assurer que les voies sont claires et pour s'assurer que les incitations sont là pour que l'industrie veuille développer des médicaments pour les petites populations.» Katcho Achadjian (D- 36) a coparrainé la résolution 6 de la Maison de l'AC en soulignant le mois de février 28 et 2015 en tant que Journée des maladies rares en Californie.

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À l'intérieur du Capitole, Andrea Vergne, aidante et défenseur des maladies rares, a raconté l'histoire de son petit-fils vivant avec une maladie rare. Gary Sherwood, directeur des communications à la National Alopecia Areata Foundation, a inspiré les participants à devenir des auto-représentants et à travailler avec leurs représentants élus. Pour ajouter au thème du plaidoyer, Eve Bukowski, du California Healthcare Institute, a fait écho à la nécessité pour les patients de s'auto-défendre. Un invité spécial, le sénateur de l'État de Californie, le Dr Richard Pan, a parlé de l'importance de la défense des maladies rares et de la recherche.

Pendant ce temps, Marc Yale, Senior Peer Health Coach de l'IPPF, et Kate Frantz, responsable du programme de sensibilisation, ont célébré les événements de RDD à Washington, DC. Marc a assisté à l'avant-première spéciale de NORD sur le nouveau documentaire «Bannière sur la Lune». Les patients, les soignants, les groupes de défense des droits et les organisations de patients ont été inspirés par Cindy Abbott. Cindy porte une bannière NORD avec elle sur plusieurs aventures pour répandre la sensibilisation aux maladies rares. Cela incluait le défi de gravir le mont Everest et de participer au Iditarod Alaskan de 1,000-mile. La persévérance de Cindy et son engagement à vivre pleinement sa vie ont été très inspirants.

Kate et Marc ont assisté au congrès annuel de l'American Medical Student Association. Deux patients P / P, Liz Starrels et Mimi Levich, ont partagé leurs histoires P / P. Beaucoup d'étudiants n'avaient jamais entendu parler de P / P, ou ne se souvenaient que brièvement de leurs manuels. Ce fut une merveilleuse occasion de sensibiliser et d'encourager les étudiants en médecine à «mettre P / P sur leur radar!

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Marc a représenté la communauté P / P lors de la conférence des avocats législatifs sur les maladies rares (RDLA). Il y avait un aperçu de l'initiative 21st Century Cures (http://energycommerce.house.gov/cures), que beaucoup considèrent comme le plus grand espoir de la communauté des maladies rares pour des traitements nouveaux et émergents.

Marc a également rencontré plusieurs membres du Congrès et des experts en santé législative encourageant leur soutien à la Loi sur les traitements orphelins et les traitements accélérés de 2015, HR 971. Cette législation rééduquerait les médicaments existants pour les maladies rares permettant aux patients un accès plus large aux traitements vitaux.

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Marc a assisté à un symposium célébrant les efforts de recherche sur les maladies rares à travers les NIH, le gouvernement fédéral et l'ensemble de la communauté de plaidoyer.

Il y a plus de maladies rares 7,000. 1 chez 10 Américains sont touchés et 95% de ces maladies n'ont pas de traitement approuvé. La Semaine des maladies rares et la Journée des maladies rares sont l'occasion pour la communauté de pemphigus et de pemphigoïde d'être entendues en plaidant pour vous et pour les autres.

Si vous avez des questions sur la législation en vigueur ou si vous souhaitez obtenir des informations sur la manière de vous impliquer, veuillez contacter marc@pemphigus.org.

Il est suggéré que certaines maladies dermatologiques dues à leur chronicité, à leur impact sur l'image corporelle, à l'improbabilité de guérison complète et aux récidives fréquentes sont l'un des principaux facteurs prédisposant à la dépression. Par conséquent, nous avons cherché à évaluer le taux et le niveau de dépression chez les patients atteints de pemphigus vulgaire et de pemphigus foliacé, deux des causes les plus fréquentes d'hospitalisation en unités de dermatologie. Cette recherche a été menée chez des patients 55 atteints de pemphigus vulgaire et de pemphigus foliacé faisant référence à des cliniques de pemphigus ou admis
comme patients hospitalisés au service de dermatologie des hôpitaux Qaem et Imam Reza, à Mashhad, en Iran, d'avril 2008 à septembre 2009. L'outil de recherche était le Beck Depression Inventory. Les données collectées ont été analysées par le test t de Student (2). Vingt-six (47.3%) patients étaient des femmes et 29 (52.7%) étaient des hommes. L'âge moyen était de 42.34 ± 18.98 ans. Le taux de prévalence de la dépression clinique était de 28% chez le pemphigus vulgaire et de 20% chez le pemphigus foliacé. La prévalence de la dépression n'a montré aucune différence significative entre ces deux groupes (P = 0.873). En conclusion, les patients atteints de pemphigus sont à risque de dépression légère.

Le Journal de dermatologie

La relation entre la pemphigoïde bulleuse (BP) et la maladie neurologique a fait l'objet de nombreuses études récentes et les antigènes BP et leurs isoformes ont été identifiés dans le système nerveux central (SNC). Alors que les données épidémiologiques soutiennent cette association, on sait peu de choses sur le mécanisme pathologique qui se cache derrière ce lien et les caractéristiques immunologiques des patients atteints de BP et de maladie neurologique, autres que la sclérose en plaques (MS), n'ont pas été étudiées. Nous avons cherché à comparer la réponse immunitaire cutanée chez les patients atteints de BP avec et sans maladie neurologique, afin de déterminer s'il existe ou non un profil immunopathologique distinct chez les patients atteints de BP concomitante et de maladie neurologique. Soixante-douze patients avec BP ont été inclus et divisés en deux groupes; ceux avec la maladie neurologique (BP + N, n = 43) et ceux sans (BP-N, n = 29).

Les patients du groupe BP + N avaient une maladie neurologique confirmée par un médecin de l'hôpital, un neurologue ou un psychiatre avec une imagerie neurologique positive, le cas échéant, ou un score de Karnofsky de 50 ou moins en raison d'une déficience mentale. Tous les sérums ont été analysés par immunofluorescence indirecte (IIF) en utilisant des dilutions en série allant jusqu'à 1: 120000, immunoblotting (IB) et ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) pour BP180 et BP230. Les titres d'anticorps médians par IIF étaient 1: 1600 contre 1: 800 pour BP-N et BP + N, respectivement, bien que la différence n'atteignît pas la signification statistique (P = 0.93, test de Mann-Whitney U).

Les valeurs ELISA pour BP180 et BP230 ne différaient pas significativement entre les deux groupes. De même, les auto-anticorps dirigés contre des antigènes spécifiques identifiés par ELISA et IB n'étaient pas liés à la présence d'une maladie neurologique. Les résultats de cette étude indiquent que les patients atteints de BP et de maladies neurologiques manifestent une réponse immunitaire à la fois à BP180 et à BP230. Le lien entre le système nerveux central et la peau ne dépend donc pas d'un antigène spécifique, mais peut-être que les deux antigènes ou leurs isoformes peuvent être exposés. suite à une atteinte neurologique et jouent un rôle dans la génération d’une réponse immunitaire.

Réseau social des alertes scientifiques

La cavité buccale peut être affectée par une grande variété de troubles caractérisés par une inflammation de la gencive et / ou de la muqueuse buccale. Chez les chiens et les chats, les diagnostics différentiels de troubles inflammatoires buccaux généralisés incluent la mucosite réactionnelle aux plaques, la gingivostomatite chronique, le complexe granulome éosinophile, les troubles du pemphigus et de la pemphigoïde, l'érythème polymorphe et le lupus érythémateux disséminé. De plus, les abcès endodontiques ou parodontaux, les affections infectieuses, les lésions réactives et les affections néoplasiques peuvent initialement présenter une inflammation localisée ou généralisée de la muqueuse buccale. La détermination de la cause sous-jacente d'une affection inflammatoire orale repose sur une anamnèse complète, un examen physique et oral complet, et une biopsie incisionnelle et un examen histopathologique des lésions.

Article: http://www.vetsmall.theclinics.com/article/S0195-5616(13)00009-0/abstract

Des photos: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0195561613000090

Contexte: Le pemphigus vulgaris était presque fatal avant l’avènement des glucocorticoïdes. Malheureusement, les doses élevées et l'administration prolongée de glucocorticoïdes, souvent nécessaires pour contrôler la maladie, entraînent de nombreux effets indésirables, dont beaucoup sont graves.

Objectifs: Évaluer les patients atteints de pemphigus vulgaris sous traitement pour traiter l'ostéoporose et comparer la fréquence de l'ostéoporose chez ces patients avec des patients en bonne santé.

Méthodes: L'étude comprenait des patients atteints de 40 atteints de pemphigus vulgaris et des témoins sains de 34. Les mesures de la densité minérale osseuse ont été obtenues par absorptiométrie à rayons X à double énergie. Le sérum sanguin, les paramètres osseux et les mesures hormonales biochimiques ont été examinés dans les deux groupes.

Résultats: Lorsque les valeurs de densité minérale osseuse des patients atteints de pemphigus vulgaris ont été comparées à celles du groupe témoin, il n’existait aucune différence significative entre les valeurs de densité minérale osseuse de la hanche, tandis que les scores T et Z de la région lombaire étaient significativement faibles dans le groupe de patients (p = 0.034 et p = 0.006, respectivement). Les taux d'ostéoporose, d'ostéopénie et d'absorptiométrie à rayons X en double énergie dans le groupe de patients se sont révélés être respectivement de 32.5%, 32.5% et 35%. Ces taux se sont révélés être 18%, 23% et 59% dans le groupe témoin, respectivement. Il y avait plus de fractures dans le groupe de patients et la différence était statistiquement significative (p = 0.004).

Conclusion: Une augmentation de la fréquence de l'ostéoporose et une fracture secondaire à l'ostéoporose chez les patients atteints de pemphigus vulgaris ont été détectées.

La pleine acticule peut être visionnée à: Journal indien de dermatologie

IMPORTANCE Une variante rare de la pemphigoïde de la membrane muqueuse (MMP) est caractérisée par des auto-anticorps circulants anti-laminine 332 (Lam332) et semble être associée à des néoplasmes malins concomitants.

OBJECTIF Déterminer la prévalence et la signification clinique de la détection d'anticorps anti-Lam332 chez une grande série de patients atteints de MMP. Étude rétrospective multicentrique.

RÉGLAGE Quatre centres nationaux français pour les maladies bulleuses auto-immunes.

PARTICIPANTS Cent cinquante-quatre patients avec des individus MMP et 89 servant de témoins ont été inclus.

INTERVENTIONS Les échantillons de sérum ont été analysés par un nouvel essai immuno-enzymatique (ELISA) Lam332; les données cliniques et immunopathologiques ont été obtenues à partir des dossiers médicaux des patients.

PRINCIPALES MESURES DES RÉSULTATS Les scores ELISA de Lam332 ont été évalués en fonction des caractéristiques cliniques, de l'immunofluorescence indirecte standard et de l'immunofluorescence avec partage du sel, et des tests ELISA pemphigoïdes bulleux (BP) 230 et BP180-NC16A.

RÉSULTATS Le score Lam332 ELISA était positif (≥9 U / mL) dans 20.1% des échantillons de sérum provenant de patients atteints de MMP, 1 de patients 50 atteints de pemphigoïde bulleuse (7), aucun autre témoin 3 avec pemphigus et 32. Aucune relation n'a été mise en évidence entre un score LamLISNNX positif sur ELISA et l'âge; sex ratio; atteinte buccale, oculaire, génitale, cutanée ou œsophagienne / laryngée; tumeur maligne interne; ou le score BP332 ELISA. Les résultats d'immunofluorescence indirecte de la peau avec scission de sel et ELISA BP180 étaient plus souvent positifs lorsque les résultats du test Lam230 ELISA étaient positifs (P = .332 et .04, respectivement). Les patients dont le résultat Lam02 ELISA était positif présentaient fréquemment des MMP plus graves (332% vs 67.8%; P = .47.2).

CONCLUSIONS ET PERTINENCE Les résultats de ce nouveau test ELISA ont montré que les autoanticorps anti-Lam332 sériques sont détectés chez 20.1% des patients avec MMP. Les autoanticorps anti-Lam332 sont principalement détectés chez les patients atteints de MMP sévère mais pas préférentiellement chez ceux ayant un néoplasme malin. L'association entre les auto-anticorps anti-Lam332 et anti-BP230 pourrait résulter d'un phénomène d'épitope.

JAMA dermatology (Chicago, Illinois)

Le pemphigus vulgaire (PV) est un paradigme de maladie auto-immune affectant l'adhésion intercellulaire. Les mécanismes qui conduisent au détachement des cellules (acantholyse) ont des implications thérapeutiques cruciales et font actuellement l'objet d'un examen minutieux. La première partie de cette revue se concentre sur la vision classique de la pathogenèse de la PV, dominée par les molécules d'adhésion cellulaire du desmosome, à savoir les desmogléines (Dsgs). Le clonage du gène DSG3, la génération de souris knock-out DSG3 et l'isolement d'IgG anti-Dsg3 monoclonaux ont permis de clarifier les mécanismes pathogéniques de la PV, qui dépendent en partie du sort des molécules desmosomales. Ceux-ci comprennent la perturbation du réseau desmosomique au niveau de la transcription, de la traduction et de l'interaction, l'activation de la kinase, la dégradation induite par la protéinase et l'hyper-adhésion. Grâce à l'utilisation de modèles PV, la recherche translationnelle a à son tour contribué à faire la lumière sur la structure de base, la fonction et la dynamique de l'assemblage des cadhérines desmosomales. Les efforts conjugués de la recherche fondamentale et de la recherche appliquée ont permis d'avancer considérablement dans la compréhension de l'adhésion épidermique et ont contribué à démystifier les vieux mythes sur le rôle supposé unique des démogines dans les mécanismes de détachement des cellules dans la PV.

De: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799