Le pemphigus est rare.

Le pemphigus vulgaris est la forme la plus courante de pemphigus. Cependant, dans certaines régions du monde, le pemphigus foliacé est plus répandu.

La recherche est nécessaire.

La formation de cloques dans le pemphigus survient à cause d'une réponse immunitaire qui conduit les autoanticorps à attaquer la «colle» qui maintient ensemble les muqueuses ou les cellules de la peau. Ce processus s'appelle «acantholysis» et n'est pas entièrement compris.

Pareil mais différent.

Le pemphigus vulgaire est généralement plus sévère que le pemphigus foliacé. Pemphigus vulgaire implique généralement beaucoup de cloques et d'érosions. Dans le pemphigus foliacé, bl'écoute est plus superficielle que le pemphigus vulgaris.

Facile à mal diagnostiquer.

Un diagnostic de pemphigus est basé sur des découvertes cliniques, histologiques et d'immunofluorescence directes cohérentes dans lesquelles des auto-anticorps sont dirigés contre des antigènes de surface des cellules. Les études de laboratoire aident à distinguer le pemphigus des autres maladies éruptives et à la formation de cloques.

Le pemphigus est un groupe de troubles vésiculaires potentiellement mortels caractérisés par une «acantholyse» qui se traduit par des cloques dans les muqueuses et la peau [1]. L'acantholyse se produit lorsque les cellules de la peau ne sont plus maintenues ensemble. Les patients atteints de pemphigus développent des érosions de la muqueuse et / ou des cloques, des érosions ou de petites bosses qui se remplissent de pus ou de liquide.

Les quatre principaux types de pemphigus sont les suivants: pemphigus vulgaris, pemphigus foliacé, IgA pemphigus et pemphigus paranéoplasique. Les différentes formes de pemphigus se distinguent par leurs caractéristiques cliniques, leurs autoantigènes associés et leurs résultats de laboratoire. Le pemphigus familial bénin, ou Hailey-Hailey, est une maladie génétique causée par une mutation cellulaire. Ce n'est pas auto-immune comme les autres formes mentionnées.

Pemphigus vulgaris

Principales caractéristiques: Atteinte de la muqueuse et / ou de la peau avec des cloques sur les couches supérieures de la peau. Cela se produit lorsque des auto-anticorps attaquent la desmogleine 3 ou les deux desmogleine 1 et desmogleine 3 (la «colle» qui maintient les cellules ensemble)

Variantes cliniques: Pemphigus vegetans, pemphigus herpétiforme

Pemphigus foliacé

Principales caractéristiques: Atteinte de la peau uniquement avec des ampoules causées par des auto-anticorps attaquent la desmogleine 1

Variantes cliniques: Pemphigus foliacé endémique (fogo selvagem), pemphigus érythémateux (syndrome de Senear-Usher), pemphigus herpétiforme

IgA pemphigus

Principales caractéristiques: Blisters groupés avec des croûtes dans l'épiderme lorsque les auto-anticorps attaquent desmocollin 1

Sous-types: Pemphigus sous-cornéen de type dermatose pustuleuse de type IgA (maladie de Sneddon-Wilkinson), dermatose intra-épidermique neutrophile à IgA

Pemphigus paranéoplasique

Principales caractéristiques: Vésicules buccales et cutanées étendues associées à des tumeurs malignes sous-jacentes lorsque les auto-anticorps affaiblissent l'adhérence cellulaire et les cellules inflammatoires infiltrent la peau, endommager la structure des cellules adjacentes

QUI L'OBTIENT

Le pemphigus vulgaris est la forme de pemphigus la plus répandue et existe dans le monde entier. Sa fréquence est influencée par l'emplacement géographique et l'ethnie. Le pemphigus vulgaris se produit entre 0.1 et 2.7 par personne 100,000 par an. Des études ont révélé que certaines populations (p. Ex. Des L'ascendance juive, en particulier les juifs ashkénazes, et les habitants de l'Inde, de l'Europe du Sud-Est et du Moyen-Orient) est plus exposée au risque de pemphigus vulgaris.

À certains endroits (Afrique du Nord, Turquie et Amérique du Sud, par exemple), le pemphigus foliacé est plus fréquent que le pemphigus vulgaris [2].

En règle générale, le pemphigus vulgaris et le pemphigus foliacé non endémique surviennent généralement chez l'adulte entre l'âge de 40-60 [3,4]. Le pemphigus est assez rare chez les enfants (à l'exception du pemphigus foliacé endémique, qui affecte les enfants et les jeunes adultes dans les zones d'endémie) [5]. Le pemphigus néonatal est une forme rare de pemphigus qui se produit lorsque les auto-anticorps d'une mère touchée sont transférés au fœtus..

Pourquoi Des études indiquent que les femmes tunisiennes sont quatre fois plus susceptibles de contracter le pemphigus foliacé que les hommes [6]. Cependant, une étude a identifié un rapport 19: 1 hommes / femmes à un endroit donné en Colombie [7].

Les informations épidémiologiques sur IgA pemphigus sont limitées. Il peut survenir à tout âge et pourrait être plus fréquent chez les femmes [8]. Le pemphigus paranéoplasique est très rare et plus fréquent chez les adultes d'âge moyen, mais certains enfants en ont été diagnostiqués.

COMMENT IL SE PASSE

Pourquoi les auto-anticorps attaquent-ils l'adhésion cellulaire? encore intensément débattu. Plusieurs raisons ont été proposées, notamment des événements qui entraînent la séparation des cellules et des lésions de la fonction de la molécule adhésive [9,10,11]. Une théorie suggère que les résultats de l'acantholyse résultent d'une perturbation des signaux cellulaires provoquée par un autoanticorps, entraînant un collapsus et un retrait structurels d'une cellule [12].

Des autoanticorps qui attaquent divers antigènes de surface cellulaire ont été identifiés chez des patients atteints de pemphigus.

Les démythines sont les antigènes les plus étudiés chez le pemphigus vulgaire et le pemphigus foliacé. Les démosines sont des composants des desmosomes, des composants clés pour l'adhésion de cellule à cellule.

Comme d’autres maladies auto-immunes, la cause des maladies du pemphigus n’est pas vraiment comprise. Les recherches pensent que des facteurs génétiques et environnementaux peuvent influencer les maladies [2].

Certains suggèrent que les rayons ultraviolets pourraient entraîner une activité du pemphigus foliacé et du pemphigus vulgaris [14-16]. Le pemphigus a même développé des brûlures ou des blessures électriques [17]. D'autres ont suggéré que les infections virales, certains composés alimentaires, les rayonnements ionisants et les pesticides pourraient déclencher ou aggraver la maladie [18-23].

Presque tous les patients atteints de pemphigus vulgaris auront une atteinte de la muqueuse. La bouche est la localisation la plus commune des lésions de la muqueuse et est souvent la première zone de manifestation de la maladie [30]. D'autres zones des muqueuses sont également souvent touchées (par exemple, les yeux, le nez, l'œsophage, la vulve, le vagin, le col utérin et l'anus) [31,32]. Chez les femmes atteintes d'une atteinte cervicale, le pemphigus vulgaris peut être confondu avec une dysplasie cervicale lors d'un frottis de Papanicolaou (Pap) [33].

Comme les vésicules muqueuses s'érodent rapidement, les érosions sont souvent les seules constatations cliniques. La bouche interne (joues, lèvres et sol de la bouche) sont les zones les plus communes pour les lésions buccales [34].

De nombreux patients ont également une atteinte cutanée. Ces cloques molles se produisent sur la peau normale ou rougie, irritée. Les cloques apparaissent facilement, entraînant des plaies douloureuses qui saignent. Il n'y a généralement pas beaucoup de démangeaisons. Bien que n'importe quelle zone de la peau puisse être touchée, les paumes et la plante des pieds ne le sont généralement pas. Le signe Nikolsky (formation de cloques via une pression mécanique au bord d'une cloque ou sur une peau normale) peut souvent être conclu [12].

La douleur associée à l'atteinte muqueuse du pemphigus vulgaire peut être sévère.

La douleur buccale est souvent augmentée par la mastication et la déglutition, ce qui peut entraîner une mauvaise alimentation, une perte de poids et une malnutrition.

Le pemphigus foliacé est superficiel avec des lésions cutanées. Les membranes muqueuses ne sont généralement pas touchées [1].

Le pemphigus foliacé affecte généralement le cuir chevelu, le visage, les toros et / ou les aisselles. Les lésions cutanées sont généralement de petites vésicules éparses qui évoluent rapidement en érosions squameuses en croûtes. le Signe Nikolsky est souvent présent [5]. Les lésions cutanées peuvent rester localisées ou se joindre à de grandes surfaces cutanées. À l'occasion, le pemphigus foliacé peut recouvrir toute la surface de la peau sous la forme d'une rougeur anormale [4].

La douleur ou les sensations de brûlure accompagnent fréquemment les lésions cutanées. Les symptômes systémiques sont généralement absents.

Les manifestations cliniques du pemphigus foliacé d'origine médicamenteuse sont similaires à la maladie idiopathique.

Le pemphigus IgA est caractérisé par des “boutons” ou des cloques [8]. Les vésicules et les pustules sont généralement, mais pas toujours, accompagnés de plaques de rougeur. Un herpès, un anneau ou un motif circulaire peuvent être présents [8,29].

Le tronc et les extrémités proches sont des sites communs pour IgA pemphigus. Le cuir chevelu, la peau dans et autour de l'oreille et les zones peau sur peau sont des sites moins communs [8,35]. Un désir de démangeaisons peut être ou ne pas être présent. Les membranes muqueuses ne sont généralement pas touchées.

Le type de dermatose pustuleuse sous-coronaire d'IgA pemphigus est cliniquement similaire à Maladie de Sneddon-Wilkinson.

Des études d'immunofluorescence sont nécessaires pour distinguer ces maladies.

Le pemphigus paranéoplasique est un syndrome multi-organique auto-immune associé à une maladie néoplasique [36]. En règle générale, les patients souffrent d'une atteinte grave et critique de la muqueuse, accompagnée d'une inflammation persistante et persistante des muqueuses. Les indicateurs cutanés varient et comprennent des vésicules, des érosions et des lésions de type lichen qui peuvent ressembler à d’autres maladies auto-immunes vésicantes, l’érythème polymorphe, la maladie du greffon contre l’hôte ou le lichen plan.

Une atteinte pulmonaire menaçant le pronostic vital compatible avec une bronchiolite oblitérante peut également être observée [100].

Le pemphigus paranéoplasique est la forme la plus rare des types de pemphigus.

Les références

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