Le pemphigus est rare.

La forme la plus courante de pemphigus est le pemphigus vulgaire. Cependant, dans certaines régions du monde, le pemphigus foliacé est plus répandu.

La recherche est nécessaire.

La formation de cloques dans le pemphigus se produit en raison d'une réponse immunitaire résultant en vos auto-anticorps attaquant la "colle" qui maintient vos membranes muqueuses ou les cellules de la peau ensemble. Ce processus est appelé "acantholysis" et n'est pas entièrement compris.

Pareil mais différent.

Le pemphigus vulgaire est généralement plus sévère que le pemphigus foliacé. Pemphigus vulgaire implique généralement beaucoup de cloques et d'érosions. Chez le pemphigus foliacé, bListering est plus superficiel que Pemphigus vulgaris.

Facile à mal diagnostiquer.

Un diagnostic de pemphigus est basé sur des résultats cliniques, histologiques et d'immunofluorescence directe constants où les auto-anticorps sont contre les antigènes de surface cellulaire. Des études en laboratoire aident à distinguer le pemphigus des autres maladies bulleuses et érosives.

Le pemphigus est un groupe de troubles vésiculaires potentiellement mortels caractérisés par une «acantholyse» qui se traduit par des cloques dans les muqueuses et la peau [1] L'acantholyse est lorsque les cellules de la peau ne sont plus maintenues ensemble. Les patients atteints de pemphigus développent des érosions de la muqueuse et / ou des cloques, des érosions ou de petites bosses qui se remplissent de pus ou de liquide.

Les quatre principaux types de pemphigus comprennent le pemphigus vulgaire, le pemphigus foliacé, l'IgA pemphigus et le pemphigus paranéoplasique. Les différentes formes de pemphigus se distinguent par leurs caractéristiques cliniques, les auto-antigènes associés et les résultats de laboratoire. Le pemphigus familial bénin, ou Hailey-Hailey, est une maladie génétique causée par une mutation cellulaire. Ce n'est pas auto-immune comme les autres formes mentionnées.

Pemphigus vulgaris

Principales caractéristiques: L'atteinte muqueuse et / ou cutanée avec des cloques sur les couches supérieures de la peau. Cela se produit lorsque les auto-anticorps attaquent desmoglein 3 ou les deux desmoglein 1 et desmoglein 3 (la "colle" qui maintient les cellules ensemble)

Variantes cliniques: Pemphigus vegetans, pemphigus herpétiforme

Pemphigus foliacé

Principales caractéristiques: Implication cutanée uniquement avec des ampoules causées par l'auto-anticorps anti-desmogleine 1

Variantes cliniques: Pemphigus foliacé endémique (fogo selvagem), pemphigus érythémateux (syndrome de Senear-Usher), pemphigus herpétiforme

IgA pemphigus

Principales caractéristiques: Ampoules groupées avec des croûtes dans l'épiderme lorsque les auto-anticorps attaquent desmocollin 1

Sous-types: Pemphigus sous-cornéen de type dermatose pustuleuse de type IgA (maladie de Sneddon-Wilkinson), dermatose intra-épidermique neutrophile à IgA

Pemphigus paranéoplasique

Principales caractéristiques: Vésicules buccales et cutanées étendues associées à des malignités sous-jacentes lorsque les auto-anticorps affaiblissent l'adhésion cellulaireet les cellules inflammatoires infiltrent la peau,endommager la structure des cellules adjacentes

QUI L'OBTIENT

Le pemphigus vulgaire est la forme la plus commune de pemphigus et se produit partout dans le monde. Sa fréquence est influencée par la situation géographique et l'origine ethnique. Pemphigus vulgaire se produit entre 0.1 et 2.7 par personne 100,000 par an. Des études ont trouvé certaines populations (p.L'ascendance juive, en particulier les juifs ashkénazes, et les habitants de l'Inde, de l'Europe du Sud-Est et du Moyen-Orient) sont plus à risque pour le pemphigus vulgaire.

Dans certains endroits (par exemple en Afrique du Nord, en Turquie et en Amérique du Sud), le pemphigus foliacé est plus commun que le pemphigus vulgaire [2].

En règle générale, le pemphigus vulgaire et le pemphigus non endémique foliacé surviennent généralement chez les adultes âgés de 40-60 âgés de3,4] Le pemphigus est assez rare chez les enfants (sauf pour le pemphigus foliacé endémique, qui affecte les enfants et les jeunes adultes dans les zones d'endémie) [5] Le pemphigus néonatal est une forme rare de pemphigus qui survient lorsque les autoanticorps d'une mère atteinte sont transférés au fœtus.

CertainsDes études indiquent que les femmes en Tunisie sont quatre fois plus susceptibles d'avoir le pemphigus foliacé que les hommes [6] Cependant, une étude a identifié un rapport 19: 1 des mâles aux femelles dans un seul endroit en Colombie [7].

Les informations épidémiologiques sur IgA pemphigus sont limitées. Il peut survenir à tout âge et pourrait être plus fréquent chez les femelles [8] Le pemphigus paranéoplasique est très rare et plus fréquent chez les adultes d'âge moyen, mais certains enfants en ont été diagnostiqués.

COMMENT IL SE PASSE

Pourquoi les auto-anticorps attaquent-ils l'adhésion cellulaire?encore intensivement débattu. Plusieurs raisons ont été proposées, y compris des événements qui provoquent la séparation des cellules et endommagent la fonction de la molécule adhésive [9,10,11]. Une théorie suggère que l'acantholyse résulte de la perturbation causée par les auto-anticorps des signaux cellulaires menant à l'effondrement et au rétrécissement structuraux d'une cellule [12].

Des autoanticorps qui attaquent une variété d'antigènes de surface cellulaire ont été identifiés chez des patients atteints de pemphigus.

Les démythines sont les antigènes les plus étudiés chez le pemphigus vulgaire et le pemphigus foliacé. Les démosines sont des composants des desmosomes, des composants clés pour l'adhésion de cellule à cellule.

Comme d'autres maladies auto-immunes, les causes des maladies du pemphigus ne sont pas vraiment comprises. Les recherches croient que les facteurs génétiques et environnementaux peuvent influencer les maladies [2].

Certains suggèrent que le rayonnement ultraviolet pourrait conduire à l'activité du pemphigus foliacé et du pemphigus vulgaire [14-16] Pemphigus a même développé des brûlures ou des blessures électriques [17] D'autres ont suggéré que les infections virales, certains composés alimentaires, les rayonnements ionisants et les pesticides peuvent déclencher ou aggraver la maladie [18-23].

Presque tous les patients atteints de pemphigus vulgaire auront une atteinte des muqueuses. La bouche est l'endroit le plus commun des lésions de la muqueuse, et est souvent la première zone que la maladie manifeste [30]. D'autres zones des muqueuses sont également souvent touchées (par exemple, les yeux, le nez, l'œsophage, la vulve, le vagin, le col de l'utérus et l'anus) [31,32]. Chez les femmes atteintes d'une atteinte cervicale, le pemphigus vulgaire peut être confondu avec une dysplasie cervicale au cours de frottis Papanicolaou (Pap) [33].

Parce que les vésicules muqueuses s'érodent rapidement, les érosions sont souvent les seuls signes cliniques. La bouche interne (les joues, les lèvres et le plancher de la bouche) sont les zones les plus communes pour les lésions buccales [34].

De nombreux patients ont également une atteinte cutanée. Ces cloques molles se produisent sur la peau normale ou rougie, irritée. Les cloques apparaissent facilement, entraînant des plaies douloureuses qui saignent. Il n'y a généralement pas beaucoup de démangeaisons. Alors que toute zone de la peau peut être affectée, les paumes et les plantes ne sont généralement pas. Le signe de Nikolsky (la boursouflure par la pression mécanique au bord du blister ou sur la peau normale) peut souvent être conclu [12].

La douleur associée à l'atteinte muqueuse du pemphigus vulgaire peut être sévère.

La douleur buccale est souvent augmentée par la mastication et la déglutition, ce qui peut entraîner une mauvaise alimentation, une perte de poids et une malnutrition.

Le pemphigus foliacé est superficiel avec des lésions cutanées. Les membranes muqueuses ne sont généralement pas affectées [1].

Le pemphigus foliacé affecte généralement le cuir chevelu, le visage, les tores et / ou les aisselles. Les lésions cutanées sont habituellement de petites cloques éparpillées qui évoluent rapidement vers des érosions croûteuses et squameuses. le Signe Nikolsky est souvent présent [5]. Les lésions cutanées peuvent rester localisées ou se rejoindre pour couvrir de larges zones de la peau. Parfois, le pemphigus foliacé peut englober toute la surface de la peau comme une rougeur anormale [4].

La douleur ou les sensations de brûlure accompagnent fréquemment les lésions cutanées. Les symptômes systémiques sont généralement absents.

Les manifestations cliniques du pemphigus foliacé d'origine médicamenteuse sont similaires à la maladie idiopathique.

IgA pemphigus est caractérisé par des «boutons» ou des cloques [8]. Les vésicules et les pustules sont généralement, mais pas toujours, accompagnées de plaques de rougeur. Un herpès, un anneau ou un motif circulaire peuvent être présents [8,29].

Le tronc et les extrémités voisines sont des sites communs pour IgA pemphigus. Le cuir chevelu, la peau dans et autour de l'oreille et la peau sur la peau sont des sites moins fréquents [8,35]. Un désir de démangeaison peut ou peut ne pas être présent. Les muqueuses ne sont généralement pas affectées.

Le type de dermatose pustuleuse sous-coronaire d'IgA pemphigus est cliniquement similaire à Maladie de Sneddon-Wilkinson.

Des études d'immunofluorescence sont nécessaires pour distinguer ces maladies.

Le pemphigus paranéoplasique est un syndrome multi-organe auto-immun associé à une maladie néoplasique [36]. Typiquement, les patients souffrent d'une atteinte muqueuse sévère et critique avec une inflammation étendue et tenace des muqueuses. Les indicateurs cutanés varient et comprennent des cloques, des érosions et des lésions de type lichen qui peuvent ressembler à d'autres maladies bulleuses auto-immunes, à l'érythème polymorphe, à la maladie du greffon contre l'hôte ou au lichen plan.

Une atteinte pulmonaire potentiellement mortelle compatible avec une bronchiolite oblitérante peut également être observée [100].

Le pemphigus paranéoplasique est la forme la plus rare des types de pemphigus.

Les références

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