Le pemphigus est rare.

Le pemphigus vulgaire est la forme la plus commune de pemphigus. Cependant, dans certaines régions, en particulier dans les endroits où une forme endémique de pemphigus foliacé se produit, le pemphigus foliacé est plus répandu.

La recherche est nécessaire.

Le cloquage intraépidermique observé chez le pemphigus se produit en raison d'une réponse immunitaire qui entraîne le dépôt d'auto-anticorps dirigés contre les antigènes de la surface cellulaire épidermique dans l'épithélium des muqueuses ou de la peau. Le mécanisme par lequel l'acantholysis se produit n'est pas entièrement compris.

Similaire mais différent.

Le pemphigus vulgaire est généralement plus sévère que le pemphigus foliacé. Pemphigus vulgaire se présente généralement avec des cloques et des érosions cutanéo-muqueuses généralisées. La formation de cloques cutanées chez le pemphigus foliacé a tendance à se produire dans une distribution séborrhéique. La formation de cloques chez le pemphigus foliacé est plus superficielle que chez le pemphigus vulgaire.

Facile à mal diagnostiquer.

Le diagnostic de pemphigus est basé sur la reconnaissance de constantes constantes cliniques, histologiques et immunofluorescence directe, ainsi que la détection d'auto-anticorps circulants contre les antigènes de surface cellulaire dans le sérum. Des études en laboratoire sont utiles pour distinguer le pemphigus d'autres maladies bulleuses et érosives.

Le pemphigus est défini comme un groupe de troubles vésiculaires mettant en jeu le pronostic vital, caractérisés par une acantholyse entraînant la formation de cloques intraépithéliales dans les muqueuses et la peau [1] L'acantholyse est la perte de l'adhérence des kératinocytes à des kératinocytes, ou les cellules de la peau ne sont plus maintenues ensemble. Les patients atteints de pemphigus développent des érosions muqueuses et / ou des bulles (éruptions cutanées) flasques, des érosions ou des pustules sur la peau (petites bosses qui se remplissent de pus ou de liquide).

Les quatre principaux types de pemphigus comprennent le pemphigus vulgaire, le pemphigus foliacé, l'IgA pemphigus et le pemphigus paranéoplasique. Les différentes formes de pemphigus se distinguent par leurs caractéristiques cliniques, les auto-antigènes associés et les résultats de laboratoire.

Pemphigus vulgaris

Principales caractéristiques: Implication muqueuse ou muqueuse et cutanée, ampoules sur la couche supérieure de la peau, auto-anticorps attaquant desmoglein 3 ou les deux desmoglein 1 et desmoglein 3

Variantes cliniques: Pemphigus vegetans, pemphigus herpétiforme

Pemphigus foliacé

Principales caractéristiques: Implication cutanée (cutanée) seulement, cloques sous-cornéennes acantholytiques, auto-anticorps contre la desmogléine 1

Variantes cliniques: Pemphigus foliacé endémique (fogo selvagem), pemphigus érythémateux (syndrome de Senear-Usher), pemphigus herpétiforme

IgA pemphigus

Principales caractéristiques: Vésicules groupées ou pustules et plaques érythémateuses avec croûtes, cloques sous-cornées ou intra-épidermiques, auto-anticorps contre la desmocolline 1

Sous-types: Pemphigus sous-cornéen de type dermatose pustuleuse de type IgA (maladie de Sneddon-Wilkinson), dermatose intra-épidermique neutrophile à IgA

Pemphigus paranéoplasique

Principales caractéristiques: Stomatite étendue et réfractaire et résultats cutanés variables; maladie néoplasique associée; des vésicules acantholytiques suprabasales; auto-anticorps dirigés contre les desmoplakines ou d'autres antigènes desmosomiques

ÉPIDÉMIOLOGIE

Le pemphigus vulgaire (la forme la plus commune de pemphigus) est présent dans le monde entier et la fréquence est influencée par la localisation géographique et l'origine ethnique. Les taux d'incidence se situent entre 0.1 et 2.7 par personne 100,000 par année. Les taux plus élevés ont été documentés dans certaines populations. Les gens deL'ascendance juive, en particulier les juifs ashkénazes, et les habitants de l'Inde, de l'Europe du Sud-Est et du Moyen-Orient sont les plus exposés au pemphigus vulgaire.

Dans certains endroits, tels que l'Afrique du Nord, la Turquie et l'Amérique du Sud, la prévalence du pemphigus foliacé dépasse celle du pemphigus vulgaire [2].

Le pemphigus survient généralement chez les adultes, avec un âge moyen d'apparition entre le 40 et le 60 ans pour le pemphigus vulgaire et le pemphigus foliacé non endémique [3,4] Le pemphigus est rare chez les enfants, à l'exception du pemphigus foliacé endémique, qui affecte les enfants et les jeunes adultes dans les zones endémiques [5] Le pemphigus néonatal est une forme transitoire rare de pemphigus qui survient à la suite de la transmission placentaire d'autoanticorps au fœtus par une mère atteinte de la maladie..

Apeu d'études ont trouvé de grands déséquilibres dans la distribution du sexe, comme une étude qui a trouvé un rapport 4: 1 des femelles aux mâles avec le pemphigus foliacé en Tunisie [6] et une étude qui a trouvé un rapport 19: 1 des mâles aux femelles dans un endroit endémique en Colombie [7].

L'information épidémiologique sur IgA pemphigus est clairsemée. Le trouble peut survenir à tout âge et peut être légèrement plus fréquent chez les femmes [8] Le pemphigus paranéoplasique est extrêmement rare et est plus fréquent chez les adultes d'âge moyen, mais peut survenir chez les enfants.

PATHOGÉNÈSE

Les mécanismes moléculaires où la liaison des auto-anticorps aux cellules épithéliales conduit à l'acantholyse sont encore largement débattus. Plusieurs mécanismes d'acantholyse médiée par des anticorps ont été proposés, y compris l'induction d'événements de transduction du signal qui déclenchent la séparation des cellules et l'inhibition de la fonction des molécules adhésives par encombrement stérique [9,10,11] En particulier, la théorie de l'apoptolyse suggère que l'acantholyse résulte de l'induction par des auto-anticorps de signaux cellulaires qui déclenchent des cascades enzymatiques conduisant à un effondrement structurel des cellules et à un rétrécissement cellulaire [12].

Des autoanticorps dirigés contre divers antigènes de surface des cellules épithéliales ont été identifiés chez des patients atteints de pemphigus.

Les démythines sont les antigènes les plus étudiés dans le pemphigus vulgaire et le pemphigus foliacé. Desmogleins sont des composants des desmosomes, des structures intégrales pour l'adhésion de cellule à cellule.

Comme avec beaucoup d'autres maladies auto-immunes, les facteurs déclenchants des maladies de pemphigus sont mal compris. Des facteurs génétiques et environnementaux peuvent influencer le développement du pemphigus [2].

Le rayonnement ultraviolet a été proposé comme facteur d'exacerbation du pemphigus foliacé et du pemphigus vulgaire [14-16], et le pemphigus a été signalé à se développer suite à des brûlures ou des blessures électriques cutanées [17] Des infections virales, certains composés alimentaires, des rayonnements ionisants et des pesticides ont été suggérés comme stimulus supplémentaires pour cette maladie [18-23].

Presque tous les patients atteints de pemphigus vulgaire développent une atteinte de la muqueuse. La cavité buccale est le site le plus commun des lésions muqueuses et représente souvent le site initial de la maladie [30] Les muqueuses d'autres sites sont également souvent touchées, y compris la conjonctive, le nez, l'œsophage, la vulve, le vagin, le col de l'utérus et l'anus [31,32] Chez les femmes atteintes d'une atteinte cervicale, les signes histologiques du pemphigus vulgaire peuvent être confondus avec une dysplasie cervicale dans les frottis de Papanicolaou (Pap) [33].

Puisque les vésicules muqueuses s'érodent rapidement, les érosions sont souvent les seules constatations cliniques. La muqueuse buccale et la muqueuse palatine sont les sites les plus fréquents de développement des lésions dans la cavité buccale [34].

La plupart des patients développent également une atteinte cutanée se manifestant sous la forme de cloques flasques sur des peaux normales ou érythémateuses. Les cloques se rompent facilement, entraînant des érosions douloureuses qui saignent facilement. Le prurit est habituellement absent. Bien que tout site cutané puisse être affecté, les paumes et les plantes sont généralement épargnées. le Signe Nikolsky (induction de cloques par la pression mécanique sur le bord d'un blister ou sur la peau normale) peut souvent être provoquée [12].

La douleur associée à l'atteinte muqueuse du pemphigus vulgaire peut être sévère.

La douleur buccale est souvent augmentée par la mastication et la déglutition, ce qui peut entraîner une mauvaise alimentation, une perte de poids et une malnutrition.

Le pemphigus foliacé est une variante superficielle du pemphigus présentant des lésions cutanées. Les membranes muqueuses sont généralement épargnées [1].

Le pemphigus foliacé se développe habituellement dans une distribution séborrhéique. Le cuir chevelu, le visage et le tronc sont des sites communs d'implication. Les lésions cutanées consistent généralement en de petites vésicules superficielles dispersées qui évoluent rapidement en érosions croûteuses et squameuses.. Le signe Nikolsky est souvent présent [5] Les lésions cutanées peuvent rester localisées ou coalescer pour couvrir de larges zones de la peau. Occasionnellement, le pemphigus foliacé progresse sur toute la surface de la peau comme une érythrodermie exfoliative [4].

La douleur ou les sensations de brûlure accompagnent fréquemment les lésions cutanées. Les symptômes systémiques sont généralement absents.

Les manifestations cliniques du pemphigus foliacé d'origine médicamenteuse sont similaires à la maladie idiopathique.

La dermatose pustuleuse sous-coronaire et la dermatose à IgA intra-épidermique IgA pemphigus sont caractérisées par le développement subaigu des vésicules qui évoluent en pustules [8] Les vésicules et les pustules sont généralement, mais pas toujours, accompagnées de plaques érythémateuses. Un motif herpétiforme, annulaire ou circiné peut être présent [8,29].

Le tronc et les extrémités proximales sont des sites communs d'implication. Le cuir chevelu, la peau postauriculaire et les zones intertrigineuses sont des sites moins courants pour le développement des lésions [8,35] Le prurit peut être présent ou non. Les muqueuses sont généralement épargnées.

Le type de dermatose pustuleuse sous-cornée d'IgA pemphigus est cliniquement similaire à la dermatose pustuleuse sous-coronaire classique (maladie de Sneddon-Wilkinson).

Des études d'immunofluorescence sont nécessaires pour distinguer ces maladies.

Le pemphigus paranéoplasique (également connu sous le nom de syndrome auto-immune multi-organisme paranéoplasique) est un syndrome multi-organe auto-immun associé à une maladie néoplasique [36]. Typiquement, les patients souffrent d'une atteinte muqueuse sévère et aiguë avec une stomatite importante et réfractaire.Les manifestations cutanées sont variables et comprennent des cloques, des érosions et des lésions lichénoïdes qui peuvent ressembler à d'autres maladies bulleuses auto-immunes, à l'érythème polymorphe, à la maladie du greffon contre l'hôte ou au lichen plan..

Une atteinte pulmonaire potentiellement mortelle compatible avec la bronchiolite oblitérante peut également être observée [100].

Le pemphigus paranéoplasique est la forme la plus rare des types de pemphigus.

Les références

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