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IMPORTANCE Une variante rare de la pemphigoïde de la membrane muqueuse (MMP) est caractérisée par des auto-anticorps circulants anti-laminine 332 (Lam332) et semble être associée à des néoplasmes malins concomitants.

OBJECTIF Déterminer la prévalence et la signification clinique de la détection d'anticorps anti-Lam332 chez une grande série de patients atteints de MMP. Étude rétrospective multicentrique.

RÉGLAGE Quatre centres nationaux français pour les maladies bulleuses auto-immunes.

PARTICIPANTS Cent cinquante-quatre patients avec des individus MMP et 89 servant de témoins ont été inclus.

INTERVENTIONS Les échantillons de sérum ont été analysés par un nouvel essai immuno-enzymatique (ELISA) Lam332; les données cliniques et immunopathologiques ont été obtenues à partir des dossiers médicaux des patients.

PRINCIPALES MESURES DES RÉSULTATS Les scores ELISA de Lam332 ont été évalués en fonction des caractéristiques cliniques, de l'immunofluorescence indirecte standard et de l'immunofluorescence avec partage du sel, et des tests ELISA pemphigoïdes bulleux (BP) 230 et BP180-NC16A.

RÉSULTATS Le score Lam332 ELISA était positif (≥9 U / mL) dans 20.1% des échantillons de sérum provenant de patients atteints de MMP, 1 de patients 50 atteints de pemphigoïde bulleuse (7), aucun autre témoin 3 avec pemphigus et 32. Aucune relation n'a été mise en évidence entre un score LamLISNNX positif sur ELISA et l'âge; sex ratio; atteinte buccale, oculaire, génitale, cutanée ou œsophagienne / laryngée; tumeur maligne interne; ou le score BP332 ELISA. Les résultats d'immunofluorescence indirecte de la peau avec scission de sel et ELISA BP180 étaient plus souvent positifs lorsque les résultats du test Lam230 ELISA étaient positifs (P = .332 et .04, respectivement). Les patients dont le résultat Lam02 ELISA était positif présentaient fréquemment des MMP plus graves (332% vs 67.8%; P = .47.2).

CONCLUSIONS ET PERTINENCE Les résultats de ce nouveau test ELISA ont montré que les autoanticorps anti-Lam332 sériques sont détectés chez 20.1% des patients avec MMP. Les autoanticorps anti-Lam332 sont principalement détectés chez les patients atteints de MMP sévère mais pas préférentiellement chez ceux ayant un néoplasme malin. L'association entre les auto-anticorps anti-Lam332 et anti-BP230 pourrait résulter d'un phénomène d'épitope.

JAMA dermatology (Chicago, Illinois)

Le pemphigus est un trouble bulleux épidermique auto-immun potentiellement mortel. Le rituximab est une nouvelle thérapie pour le traitement du pemphigus réfractaire. Cependant, les données cliniques sur l'innocuité et l'efficacité du rituximab dans le groupe d'âge pédiatrique sont limitées. Ici, nous rapportons un garçon 11-year-old d'enfance pemphigus vulgaris qui a échoué à répondre à la thérapie pulsée de dexaméthasone et a ensuite été traité avec rituximab et atteint une rémission complète.

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar