Tag Archives: auto-immune

Image de cellules

Principia Biopharma Inc. (Nasdaq: PRNB), une société biopharmaceutique au stade clinique qui se consacre à la fourniture de traitements oraux transformateurs aux patients présentant des besoins médicaux non satisfaits importants en immunologie et en oncologie, a annoncé aujourd'hui des données positives concernant l'étude ouverte de phase 2 complétée de PRN1008 chez des patients atteints de pemphigus (comprenant à la fois le pemphigus vulgaris (PV) et le pemphigus foliaceus (PF)) et le lancement d’un essai de phase 3 sur PRN1008 chez le pemphigus.

Syntimmune a récemment annoncé des résultats préliminaires positifs de son essai de preuve de concept de phase 1b de SYNT001 chez des patients atteints de pemphigus vulgaire et foliacé. C'est passionnant pour l'IPPF de partager de bonnes nouvelles liées à la recherche et aux traitements. Le communiqué de presse complet de Syntimmune peut être trouvé ici . Ce qui suit est un extrait:

Syntimmune, Inc., une société de biotechnologie en phase clinique développant des anticorps thérapeutiques ciblant FcRn, a annoncé aujourd'hui des résultats préliminaires positifs de son essai de preuve de concept Phase 1b de SYNT001 chez des patients atteints de pemphigus vulgaire et de pemphigus foliacé. Les données ont montré un bénéfice cliniquement significatif de SYNT001, avec un profil d'innocuité et de tolérabilité favorable similaire à celui observé dans l'étude de phase 1a.

"Il reste un besoin non satisfait clair pour un traitement sûr et rapide pour les patients atteints de pemphigus, qui font face à des symptômes graves et des complications associées à leur maladie", a déclaré Donna Culton, MD, Ph.D., professeur adjoint à l'Université de École de médecine de Caroline du Nord. Culton a présenté les résultats préliminaires de l'étude de phase 1b à la conférence internationale de dermatologie d'investigation qui se tiendra le mai 16-19, 2018 à Orlando, FL. "Ces données préliminaires démontrent l'innocuité ainsi qu'une réduction rapide des scores PDAI et une diminution des taux d'IgG avec le traitement de SYNT001, qui soutiennent d'autres études de ce médicament comme une nouvelle option thérapeutique potentielle", a déclaré Culton.

Lire le communiqué de presse de Syntimmune, y compris des informations supplémentaires, ici.

Pour ceux d'entre vous qui ont l'une des maladies de la peau liées au pemphigus / pemphigoid (P / P), le stress est le facteur numéro un dans les poussées. La connexion corps-esprit est très forte et le stress encourage les anticorps à agir et vous donne plus de cloques.

Le pemphigus paranéoplasique (PNP), une dermatose cutanéomuqueuse cutanéo-muqueuse cliniquement et immunopathologiquement distincte, est une forme sévère de syndrome auto-immune multiorganique généralement associée à de mauvais résultats thérapeutiques et à une mortalité élevée. Cette maladie à médiation par IgG est déclenchée par un trouble lymphoprolifératif évident ou occulte dans la plupart des cas. La mucosite cliniquement sévère et les éruptions cutanées polymorphes vésicantes, ainsi que l'acantholyse histologique, la nécrose des kératinocytes et la dermatite d'interface sont ses principales caractéristiques. Une femme 58 âgée de 1 an présentait une stomatite récidivante, sévère et récalcitrante et des lésions érosives / bulleuses généralisées d'une durée d'un an. Le traitement par des corticostéroïdes systémiques répétés dans un centre périphérique fournirait un soulagement temporaire. Elle a également eu de la fièvre, une toux productive, une odynophagie et une mauvaise prise orale, un zona ophtalmique, une douleur abdominale et une diarrhée aqueuse. Une série d'investigations ont révélé la leucémie lymphoïde chronique (LLC), la lymphadénopathie médiastinale et para-aortique, la bronchiolite oblitérante et l'ostéoporose / fracture vertébrale. Avec le diagnostic de PNP associée à la LLC, elle a été traitée avec un traitement par pulsation dexaméthasone-cyclophosphamide (DCP) pour les cycles 3 initialement, suivi par un régime COP (cyclophosphamide, vincristine et prednisolone) pour les cycles 5. La rémission est maintenue avec chlorambucil et prednisolone pulsation une fois dans les semaines 3 avec une résolution complète des lésions cutanées et un contrôle adéquat de la LLC.

L'article complet peut être consulté ici: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

256px-Hausziege_04

Le pemphigus et la pemphigoïde sont des entités dermatologiques rares chez les animaux domestiques et de nature auto-immune présumée. Sous une forme ou une autre, ils ont été signalés chez le chien, le chat, le cheval et la chèvre. Bien que ces maladies soient considérées comme des dermatoses bulleuses, la présentation clinique peut varier d'ulcéreuse à exfoliative à proliferative selon l'état individuel. Actuellement, quatre variantes de pemphigus sont reconnues (vulgaris, vegetans, foliaceus, erythematosus) et deux de pemphigoïdes (bulleuses, cicatricielles) bien que la pemphigoïde cicatricielle n'ait pas encore été démontrée de façon concluante chez les animaux. Le diagnostic est basé sur l'histoire, les signes cliniques, l'histopathologie et l'immunopathologie. La thérapie doit être immunosuppressive pour être efficace et palliative plutôt que curative.

Article complet disponible ici: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1680036/

Chiot-Love-chiots-9460996-1600-1200Pemphigus chez les chiens

Pemphigus est la désignation générale pour un groupe de maladies cutanées auto-immunes impliquant l'ulcération et l'encroûtement de la peau, ainsi que la formation de sacs remplis de liquide et de kystes (vésicules), et de lésions remplies de pus (pustules). Certains types de pemphigus peuvent également affecter le tissu cutané des gencives. Une maladie auto-immune est caractérisée par la présence d'autoanticorps produits par le système, mais qui agissent contre les cellules et les tissus sains du corps - tout comme les globules blancs agissent contre l'infection. En effet, le corps attaque lui-même. La gravité de la maladie dépend de la profondeur de dépôt de l'auto-anticorps dans les couches de la peau. Le signe caractéristique du pemphigus est une affection appelée acantholyse, où les cellules de la peau se séparent et se décomposent à cause des dépôts d'anticorps liés aux tissus dans l'espace entre les cellules.

Il existe quatre types de pemphigus qui affectent les chiens: le pemphigus foliacé, le pemphigus érythémateux, le pemphigus vulgaire et le pemphigus végétant.

Dans la maladie du pemphigus foliacé, les auto-anticorps sont déposés dans les couches les plus externes de l'épiderme, et des cloques se forment sur la peau par ailleurs saine. Pemphigus erythematosus est assez commun, et ressemble beaucoup au pemphigus foliacé, mais moins affligeant. D'autre part, le pemphigus vulgaire a des ulcères plus profonds et plus graves, car l'auto-anticorps est déposé profondément dans la peau. Le pemphigus végétant, qui ne touche que les chiens, est la forme la plus rare de pemphigus et semble être une version plus douce du pemphigus vulgaire, avec des ulcères un peu plus doux.

l'article complet peut être trouvé ici: http://www.petmd.com/dog/conditions/skin/c_dg_pemphigus?page=show#.UQbd3R3WLXA

Une épidémie d'absence: une nouvelle façon de comprendre les allergies et les maladies auto-immunes pourrait être co-commercialisé avec le classique des enfants de Thomas Rockwell How to Eat Fried Worms. Il commence par l'auteur, Moises Velasquez-Manoff, racontant son passage de la frontière à Tijuana pour s'infecter avec Necator americanus- des ankylostomes - pour tenter de guérir l'asthme, le rhume des foins, les allergies alimentaires et l'alopécie qui l'avaient tourmenté depuis l'enfance. Dans les trois cents pages suivantes, l'auteur explique de façon très convaincante l'idée qui l'a conduit à s'infecter volontairement d'un parasite connu pour provoquer une diarrhée sévère, une anémie et un retard mental chez les enfants.

Velasquez-Manoff rassemble les nombreuses preuves rassemblées par les chercheurs pour étayer ce concept: l'hypothèse d'hygiène, mais avec une touche parasite actualisée. Les idées qu'il présente ne sont pas acceptées par de nombreux membres du monde médical et il existe peu de preuves de haute qualité, sous la forme d'essais bien contrôlés, que l'exposition aux parasites pourrait avoir des effets positifs sur la santé humaine. Ainsi, même si l'auteur est rigoureux, il est important de garder à l'esprit que les éléments de preuve qu'il présente sont principalement sous la forme de corrélations.

L'hypothèse de l'hygiène

Une vision simpliste de l'hypothèse d'hygiène est qu'en l'absence de quelque chose de dangereux à combattre - la toxine du choléra, par exemple - les cellules immunitaires se confondent ou s'ennuient et luttent contre des stimuli inoffensifs comme les acariens et les cacahuètes. Mais il y a une vue plus nuancée. Nos systèmes immunitaires ont co-évolué avec une énorme communauté de microbes, et ont été en fait façonnés par eux. Beaucoup sont devenus des résidents établis, à long terme et vitaux dans nos entrailles; l'importance, et en fait l'existence même, de ces commensaux n'a été que récemment réalisée.

L'exposition constante à tous ces insectes, en tant qu'unité, renforçait le bras régulateur du système immunitaire, modulant les réponses de sorte que nous puissions tolérer l'environnement sale dans lequel nous vivions tout en combattant (espérons-le) les pathogènes qui posaient un problème. menace mortelle et ne pas détruire nos propres corps dans ce processus. Dans l'analogie martiale inévitable de l'immunologie, les anciennes cellules immunitaires humaines qui étaient toujours entourées de microbes étaient comme des vieux soldats endurcis qui ont appris à regarder prudemment lorsqu'ils rencontrent quelque chose de nouveau, attendant de voir si c'est dangereux ou non ; les cellules immunitaires modernes élevées dans notre environnement hyper-aseptisé ressemblent à de nouvelles recrues qui viennent de recevoir leur premier coup de pistolet, qui sont nerveuses et nerveuses au premier signe d'une menace et susceptibles de faire exploser leur environnement dans une force inappropriée et démesurée. L'expérience ne leur a pas appris la modération.

Voir des vers partout

Oui, il inclut l'autisme dans la liste des maladies modernes causées par notre système immunitaire hors de contrôle. Avec d'autres cas où la dysfonction immunitaire n'a pas été établie, comme l'obésité, les maladies cardiovasculaires, le diabète de type 2 et le cancer.

Il y a de sérieux problèmes à blâmer tous ces dysfonctionnements immunitaires, mais nous allons nous concentrer sur un seul exemple: l'autisme. De même que l'absence d'effets médiateurs sur notre système immunitaire provoque chez certaines personnes une réaction allergique à des protéines ingérées inoffensives et d'autres à l'attaque de leurs propres tissus, l'inflammation chronique dans l'utérus génère des fœtus autistes.

Le reste de cet article peut être lu ici: http://arstechnica.com/science/2012/10/book-review-an-epidemic-of-absence-takes-on-the-worms-youre-missing/

Abstrait

CONTEXTE:

Les revues systématiques et les méta-analyses sont des outils essentiels pour résumer avec précision et fiabilité les données probantes, et peuvent être utilisées comme point de départ pour l'élaboration de directives de pratique pour le diagnostic et le traitement des patients.

AIM:

Estimer la précision diagnostique des tests immuno-enzymatiques (ELISA) pour détecter les auto-anticorps anti-BP180 et anti-desmogléine 3 (Dsg3) dans le diagnostic des maladies cutanées bulleuses auto-immunes.

METHODES:

Une recherche Medline d'articles écrits en anglais, publiés entre 1994 et 2011, a été réalisée en utilisant les termes de recherche suivants: «autoanticorps BP180», «autoanticorps Dsg3» et «enzyme linked immunosorbent assay». Les articles sélectionnés ont été évalués en fonction de la qualité des méthodes statistiques utilisées pour calculer la précision du diagnostic (définition de la valeur limite, utilisation des courbes ROC et sélection des cas de contrôle). La méta-analyse a été réalisée en utilisant une courbe ROC (SROC) et un modèle à effets aléatoires pour combiner indépendamment la sensibilité et la spécificité entre les études.

RÉSULTATS:

La recherche a donné des publications 69 sur les autoanticorps BP180 et 178 sur les autoanticorps Dsg3. Un total d'études 30 répondaient aux critères d'inclusion: 17 fournissait des données sur les tests de détection des autoanticorps dirigés contre BP180 chez un échantillon de patients 583 atteints de pemphigoïde bulleuse (BP), tandis que les études 13 fournissaient des données sur les tests d'autoanticorps anti-Dsg3. un échantillon de patients 1058 atteints de pemphigus vulgaire (PV). Les études 17 sur les autoanticorps BP180 ont donné une sensibilité groupée de 0.87 (95% intervalle de confiance (CI) 0.85 à 0.89) et une spécificité groupée de 0.98 (CI, 0.98 à 0.99). L'aire sous la courbe (AUC) pour la courbe SROC était 0.988 et le rapport de cotes résumé pour le diagnostic était 374.91 (CI, 249.97 à 562.30). Les études 13 sur les autoanticorps Dsg3 qui répondaient aux critères d'inclusion, ont donné une sensibilité groupée de 0.97 (CI, 0.95 à 0.98), et une spécificité groupée de 0.98 (CI, 0.98 à 0.99). L'ASC pour la courbe SROC était 0.995 et le rapport de cotes résumé pour le diagnostic était 1466.11 (95% CI, 750.36 à 2864.61).

CONCLUSIONS:

Les résultats de la méta-analyse ont démontré que les tests ELISA pour les anticorps anti-BP180 et anti-Dsg3 ont une sensibilité et une spécificité élevées pour BP et PV, respectivement, et peuvent être utilisés dans la pratique quotidienne en laboratoire pour le diagnostic initial de maladies cutanées auto-immunes.
PMID: 22781589 [PubMed - tel que fourni par l'éditeur] (Source: Autoimmunity Reviews)

de MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? rid = 6303276 & cid = c_297_3_f &fid = 34528 & url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22781589% 3Fdopt%3DAbstract

Le pemphigus paranéoplasique (PNP) est une maladie bulleuse auto-immune distincte qui peut toucher plusieurs organes autres que la peau. Elle survient en association avec certains néoplasmes, parmi lesquels les maladies lymphoprolifératives sont le plus souvent associées. La présentation clinique de la PNP consiste généralement en érosions douloureuses et sévères pouvant s'accompagner d'une éruption cutanée généralisée et d'une atteinte systémique. L'éruption peut être de morphologie différente, constituée de lésions ressemblant au pemphigus, à la pemphigoïde, à l'érythème polymorphe ou à la maladie du greffon contre l'hôte, ainsi qu'à des lésions ressemblant au lichen plan. De même, les résultats histologiques montrent également une variabilité considérable. La PNP est caractérisée par la présence d'autoanticorps contre divers antigènes: desmoplakine I (250 kd), l'antigène pemphigoïde bulleux I (230 kd), la desmoplakine II (210 kd), l'envoplakine (210 kd), la périplaquine (190 kd), la plectine (500 kd) et une protéine 170-kd. Cette protéine 170-kd a récemment été identifiée sous le nom d'alpha-2-macroglobuline-like-1, un inhibiteur de protéase à large spectre exprimé dans des épithéliums stratifiés et d'autres tissus endommagés dans le PNP. Le pronostic du PNP est mauvais et la maladie est souvent mortelle. Les agents immunosuppresseurs sont souvent requis pour diminuer les cloques, et le traitement de la malignité sous-jacente avec la chimiothérapie peut contrôler la production d'auto-anticorps. Le pronostic est meilleur lorsque le PNP est associé à des tumeurs bénignes et que celles-ci doivent être excisées chirurgicalement lorsque cela est possible.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract