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Qu'est-ce que la pemphigoïde cicatricielle?

La pemphigoïde cicatricielle est une maladie auto-immune caractérisée par des lésions bulleuses sur les muqueuses. Il est aussi appelépemphigoïde bénigne de la membrane muqueuseoupemphigoïde orale. Les zones couramment impliquées sont la muqueuse buccale (muqueuse de la bouche) et la conjonctive (membrane muqueuse qui recouvre la surface interne des paupières et la surface externe de l'œil). Les autres zones qui peuvent être touchées comprennent les narines, l'œsophage, la trachée et les organes génitaux. Parfois, la peau peut également être impliquée où des lésions bulleuses peuvent être trouvées sur le visage, le cou et le cuir chevelu.

La pemphigoïde cicatricielle de Brunsting Perry est une variante rare dans laquelle des cultures localisées de cloques récidivantes apparaissent dans les plaques urticariennes, généralement sur la tête et le cou. Les cloques peuvent éclater et entraîner des plaques et des cicatrices incrustées de sang.

Qui est atteint de pemphigoïde cicatricielle?

La pemphigoïde cicatricielle est principalement une maladie des personnes âgées avec un pic d'incidence autour de 70 années. Cependant, des cas d'enfance ont été rapportés. Il semble être deux fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

Quels sont les signes et les symptômes de la pemphigoïde cicatricielle?

site Caractéristiques
Œil
  • Sensation de dureté ou de douleur
  • Conjonctivite
  • Les lésions se forment, s'érodent et guérissent pour laisser des tissus cicatriciels
  • Peut mener à une vision altérée ou à la cécité
Bouche
  • Les ampoules se forment d'abord sur les gencives près des dents
  • Bouche, langue, lèvres, muqueuse buccale, plancher de la bouche et de la gorge peuvent être touchés
  • Douloureux et difficile à manger
  • Les lésions survenant dans la gorge (œsophage, trachée et larynx) peuvent devenir mortelles
Peau
  • Des cloques sur la peau se développent chez 25-30% de patients
  • Peut être démangeaisons
  • Un saignement peut survenir en cas de traumatisme
Nez
  • Nez saigne après avoir soufflé le nez
  • Croûte causant de l'inconfort
Organes génitaux
  • Cloques douloureuses et érosions sur le clitoris, les lèvres, la tige du pénis, la zone périanale

Quelles sont les causes de la pemphigoïde cicatricielle?

La pemphigoïde cicatricielle est une maladie bulleuse auto-immune, qui signifie essentiellement que le système immunitaire d'un individu réagit contre son propre tissu. Dans ce cas particulier, les autoanticorps réagissent avec les protéines présentes dans les muqueuses et le tissu cutané, ce qui entraîne des lésions bulleuses. Le site de liaison semble se trouver dans les filaments d'ancrage qui aident l'épiderme (couche externe de la peau) à adhérer au derme (couche interne de la peau).

Article complet deDermNet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

 

Dans la peau lésionnelle BP, immunohistochimie et microscopie confocale ont été réalisées pour CD4+, CD25+, facteur de transcription tête d'hélice / hélice ailé (FOXP3)+, facteur de croissance transformant (TGF) -β+ et interleukine (IL) -10+ cellules. En outre, le nombre de CD4+CD25++FOXP3+ Tregs dans le sang périphérique a été évaluée par cytométrie en flux, et les niveaux de TGF-β et IL-10 ont été déterminées dans des échantillons de sérum par dosage immuno-enzymatique avant et après la thérapie stéroïdienne. Les contrôles comprenaient des patients atteints de psoriasis, de dermatite atopique (DA) et de donneurs sains.

La fréquence de FOXP3+ cellules a été significativement réduite dans les lésions cutanées des patients atteints de BP (P <0.001) par rapport au psoriasis et à la MA. De plus, le nombre d'IL-10+ cellules était plus faible dans la PA que dans le psoriasis (P <0.001) et AD (P = 0.002), alors qu'aucune différence n'a été observée dans le nombre de TGF-β+ cellules. CD4+CD25++FOXP3+ Treg dans le sang périphérique des patients avec BP a été significativement réduite par rapport aux contrôles sains (P <0.001), et augmentée significativement après la corticothérapie (P = 0.001). Enfin, les taux sériques de TGF-β et IL-10 étaient similaires chez les patients atteints de BP par rapport aux témoins sains. Cependant, après le traitement, les patients atteints de la PA présentaient des taux sériques d'IL-10 significativement plus élevés qu'avant le traitement (P = 0.01).

Article complet disponible à: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, E., Quaglino, P., Volpi, W., Pierini, I., Del Bianco, E., Bianchi, B., Novelli, M., Savoia, P., Bernengo, MG, Fabbri, P. et Caproni, M. (2013), cellules T régulatrices dans les lésions cutanées et le sang des patients atteints de pemphigoïde bulleuse. Journal de l'Académie européenne de dermatologie et de vénéréologie. doi: 10.1111 / jdv.12091
Les associations entre les groupes sanguins et plusieurs maladies sont observées dans la littérature. Certains d'entre eux ont un support scientifique suggérant une logique, une relation statistique. L'association entre les groupes ABO avec plusieurs tumeurs malignes, l'hypercholestérolémie, la thrombose, l'infarctus du myocarde, l'ulcère duodénal, les infections et les maladies auto-immunes est rapportée. Le pemphigus vulgaire (PV), une maladie sporadique auto-immune rare, liée à des auto-anticorps dirigés principalement contre les déméthylines, qui entraînent une perte d'adhérence des kératinocytes. L'association entre les groupes ABO et le pemphigus a été proposée mais pas totalement démontrée. Shahkar et al., a conclu la relation inexistante entre les groupes sanguins et le développement de PV. Les auteurs ont réalisé une étude cas-témoin qui a montré qu'il n'y a pas de réelle association entre les groupes sanguins et PV, contrairement aux travaux de Grob et Inderbitzin et Altobella. Les auteurs ont déterminé que la présence d'un groupe sanguin particulier chez les patients atteints de la maladie ne varie pas significativement avec la distribution de la population «saine», ce qui est très important parce que la relation entre les groupes sanguins et les maladies cutanées est controversée et pas encore élucidée ou expliqué clairement.

Dans 2007, Valikhani et al., a montré non seulement que les groupes sanguins ABO et Rhésus n'ont pas une distribution particulière dans le PV, autre que la population, mais pas une telle relation avec l'un des variants connus de pemphigus, au moins en Iran, suggérant aux auteurs de mener une étude impliquant d'autres domaines de la démographie mondiale.

Au Mexique, nous avons mené une étude similaire dans un centre de référence tertiaire pour une consultation spécialisée en dermatologie. Nous avons obtenu les groupes sanguins ABO et Rhésus de patients atteints de PV dans une période comprise entre Janvier 2002 et Octobre 2009, étant notre hôpital un centre qui recueille des patients de différentes régions du Mexique et même en Amérique du Sud.

Nous avons sélectionné les cartes 70 des patients avec PV. Aucune différence dans la présence d'un groupe sanguin particulier chez les patients atteints de la maladie ont été trouvés (P= 0.65). Nous avons cherché à évaluer si un groupe ABO est en corrélation avec le résultat clinique (surface corporelle affectée) des patients étudiés. Il n'y avait pas de corrélation positive ou négative entre les groupes ABO et les résultats cliniques en PV (P = 0.752)

Nous concluons qu'il n'y a pas d'association entre les groupes sanguins ABO et Rhésus avec PV, démontré en observant aucune différence entre les présentations d'un groupe sanguin spécifique dans la maladie. De plus, il n'y a pas d'association entre les groupes ABO et les résultats cliniques en PV.

Tirado-Sánchez A, Ponce-Olivera RM. Manque de relation entre les groupes sanguins et les résultats cliniques (surface corporelle affectée) chez les patients atteints de pemphigus vulgaire. Indian J Dermatol [en ligne] 2012 [2012 12 sept] 57: 411-2. Disponible depuis:http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

Une revue ciblée et commentée sur l'impact des maladies dermatologiques et des interventions dans l'acte solidaire de don de sang est présentée aux dermatologues pour mieux conseiller leurs patients. Il s'agit d'une révision des règlements techniques brésiliens actuels sur les procédures hémothérapeutiques, tels que définis par la directive ministérielle 1353 / 2011 du ministère de la Santé et les règlements internes actuels du Centre d'hémothérapie de Ribeirão Preto, centre de référence régional en procédures hémothérapeutiques. Critères d'inaptitude permanente: maladies auto-immunes (> organe 1 impliqué), antécédents personnels de cancer autres que carcinome basocellulaire, dermatite atopique sévère ou psoriasis, pemphigus foliacé, porphyries, filariose, lèpre, tuberculose extra-pulmonaire ou paracoccidioïdomycose et utilisation antérieure d'étrétinate . Les médicaments qui imposent une inéligibilité temporaire: autres rétinoïdes systémiques, corticostéroïdes systémiques, inhibiteurs de la 5-alpha-réductase, vaccins, méthotrexate, bêta-bloquants, minoxidil, antiépileptiques et antipsychotiques. Autres conditions imposant une inéligibilité temporaire: accident du travail avec matériel biologique, perçage, tatouage, maladies sexuellement transmissibles, herpès et infections bactériennes, entre autres. Discussion: La thalidomide fait actuellement défaut dans la liste des médicaments tératogènes. Bien que le finastéride était auparavant considéré comme un médicament qui impose une inaptitude permanente, selon sa courte période de demi-vie, la restriction du mois 1 est encore trop longue. Les dermatologues devraient être en mesure d'informer leurs patients du moment opportun pour faire un don de sang, et de discuter de l'impact du retrait du médicament sur les résultats du traitement et de respecter les périodes d'élimination désignées.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract


En tant qu'entraîneur de la santé par les pairs de l'IPPF, je me rappelle souvent combien j'ai la chance de pouvoir parler à tant de personnes qui ont été touchées de différentes manières par le pemphigus et la pemphigoïde. Je suis capable de prendre ces expériences collectives et de les transmettre aux autres sous forme de recommandations, de suggestions et de conseils. Encore plus étonnant est le fait que l'IPPF a quatre entraîneurs de santé de pair faisant ceci simultanément!

Cette année, vos entraîneurs ont collectivement travaillé avec des gens de 200 répondant à des questions, recherchant des médecins, aidant à résoudre des problèmes, fournissant de l'information éducative et offrant du soutien par les pairs. Vos entraîneurs découvrent souvent des «perles» fantastiques d'information et sont devenus de formidables ressources pour tous ceux qui gèrent nos conditions. Pour vous aider à transmettre certaines de ces excellentes informations, nous avons créé le «coin des entraîneurs», où vos entraîneurs peuvent partager leurs connaissances sur le pemphigus et la pemphigoïde pour vous aider à vous améliorer.

Récemment, quelqu'un m'a demandé si j'étais un donneur de sang, ce que j'avais fait régulièrement avant d'être diagnostiqué et je me demandais souvent si je serais capable de le faire à nouveau. J'ai trouvé cela selon le Croix-Rouge américaine, vous n'êtes pas éligible à donner du sang si vous avez certains types de maladies auto-immunes généralisées, y compris le lupus érythémateux disséminé et la sclérose en plaques (Puisque le pemphigus est si rare, il n'est pas mentionné). Ils fournissent également les lignes directrices suivantes:

  • "Pour donner du sang pour transfusion à une autre personne, vous devez être en bonne santé,
  • avoir au moins 17 ans,
  • peser au moins 110 livres,
  • et ne pas avoir donné de sang dans les derniers jours 56. "

"Sain" signifie que vous vous sentez bien et que vous pouvez effectuer des activités normales. Si vous avez une maladie chronique comme le diabète ou l'hypertension artérielle, «en bonne santé» signifie également que vous êtes traité et que votre état est sous contrôle. D'autres aspects de l'histoire de la santé de chaque donneur potentiel sont discutés dans le cadre du processus de don avant la collecte de sang. Chaque donneur reçoit un bref examen au cours duquel la température, le pouls, la tension artérielle et la numération globulaire (hémoglobine ou hématocrite) sont mesurés. "

Donc, sur la base de ces lignes directrices, Je ne recommanderais pas de donner un don de sang à moins que ce soit pour votre propre usage. Je voudrais, cependant, vérifier auprès de l'agence de collecte de sang locale que vous envisagez juste pour s'assurer.

Même si j'ai été légèrement déçu de ce que j'ai trouvé parce que j'espérais pouvoir donner du sang, les connaissances que j'ai acquises en faisant un peu de recherche m'ont été utiles. J'ai également trouvé une certaine satisfaction de savoir que je peux donner du sang pour aider à la recherche sur le pemphigus et la pemphigoïde. Peut-être que c'est la meilleure façon de faire un don de sang, car un jour, cela peut conduire à un remède!

Merci de votre soutien,

Marc Yale
Entraîneur de santé homologue certifié IPPF