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Contexte Les maladies cutanées bulleuses sont associées à une morbidité et une mortalité importantes. Aucune étude sur la mortalité due aux maladies graves de la peau bulleuse au Canada n'a été réalisée.

Méthodes Nous avons utilisé les données de mortalité du site Web de Statistique Canada, de 2000 à 2007, pour trois principales maladies de la peau bulleuse: la pemphigoïde bulleuse; pemphigus; et nécrolyse épidermique toxique (TEN). Les taux de mortalité bruts et normalisés selon l'âge ont été calculés et comparés aux taux de mortalité américains correspondants. La régression linéaire a été utilisée pour évaluer la tendance dans le temps et l'effet du sexe et de l'âge sur les taux de mortalité.

Résultats Au cours de la période de huit ans, il y a eu des décès par 115 attribués à la pemphigoïde, 84 au pemphigus et 44 au TEN. Le taux de mortalité annuel brut était le plus élevé pour la pemphigoïde (0.045 selon 100,000), suivi du pemphigus (0.033) et du TEN (0.017). Aucune de ces conditions n’a montré de tendance significative dans le temps pour les taux de mortalité au cours de la période de huit ans, bien qu’on ait observé une tendance à la baisse de la mortalité par pemphigus (P = 0.07). Aucune différence de mortalité entre les sexes n'a été observée, mais l'âge avancé était associé à la mortalité dans les trois conditions.

Conclusion Parmi les maladies de peau bulleuses, la pemphigoïde est la principale cause de mortalité au Canada. Cela contraste avec les États-Unis, où le RTE est la principale cause de mortalité due aux maladies de peau bulleuses. Il n'est pas clair si les différences dans les systèmes de santé expliquent ces résultats.

Article complet disponible à: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

Fogo Selvagem (FS) est une maladie bulleuse auto-immune avec des autoanticorps IgG pathogènes reconnaissant la desmogléine 1 (Dsg1), une glycoprotéine desmosomale. Dans certaines localités du Brésil, une prévalence élevée de FS (3%) est rapportée, suggérant des facteurs environnementaux comme déclencheurs de la réponse auto-immune. Les individus sains provenant de zones endémiques reconnaissent les épitopes non pathogènes de Dsg1, et l'exposition aux insectes hématophages est un facteur de risque de FS. Fogo selvagem et la maladie de Chagas partagent certains sites géographiques, et anti-Dsg1 a été détecté chez les patients atteints de la maladie de Chagas. La maladie de Chagas indéterminée a été identifiée dans une population amérindienne brésilienne présentant un risque élevé de FS. En contrepartie, aucun des patients FS vivant dans la même région géographique n'a montré de réactivité contre Trypanosoma cruzi. Le profil des anticorps anti-Dsg1 a montré des résultats positifs dans 15 des sérums 40 FS et dans 33 des sérums 150 d'individus sains provenant de sites FS endémiques, et aucune réactivité croisée entre la maladie de Chagas et FS n'a été observée.

Auteurs: Sousa JX, Diaz LA, DP Eaton, Hans-Filho G, Lanzani de Freitas E, Delgado L, LM Ichimura, Cristaldi F, Orlandi R, Kesper N, ES Umezawa, Rivitti EA, Aoki V, Le groupe coopératif sur Fogo Selvagem Research Résumé Fogo Selvagem (FS) est une maladie bulleuse auto-immune avec des auto-anticorps IgG pathogènes reconnaissant la desmogléine 1 (Dsg1), une glycoprotéine desmosomale. Dans certaines localités du Brésil, une prévalence élevée de FS (3%) est rapportée, suggérant des facteurs environnementaux comme déclencheurs de la réponse auto-immune. Les individus sains provenant de zones endémiques reconnaissent les épitopes non pathogènes de Dsg1, et l'exposition aux insectes hématophages est un facteur de risque de FS. Fogo selvagem et la maladie de Chagas partagent certains sites géographiques, et anti-Dsg1 a été détecté chez les patients atteints de la maladie de Chagas. Cha indéterminé ...

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