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Pendant que vous voyez un dermatologue qualifié qui vous traite pour votre pemphigus vulgaire, pemphigone bulleuse, pemphigus foliacé, pemphigoïde à membrane muqueuse, etc. vous pourriez aussi voir votre propre dentiste, OB / GYN, interniste, ophtalmologiste ou oreille / nez / gorge spécialiste.

Assurez-vous que tous vos médecins sont au courant de votre maladie et qu'ils ont accès à votre dermatologue. Il est important qu'ils connaissent les médicaments et la posologie que vous prenez pour chaque médicament.

Tous vos médecins doivent être capables de communiquer entre eux si nécessaire. Être laissé dans le noir vous désavantagera. Aussi, si vous allez être programmé pour un travail dentaire majeur, informez votre dermatologue. Selon la procédure, vos médicaments peuvent être ajustés pour quelques jours avant et quelques jours après pour prévenir toute poussée.

Rappelez-vous quand vous avez besoin de nous, nous sommes dans votre coin!

La relation entre la pemphigoïde bulleuse (BP) et la maladie neurologique a fait l'objet de nombreuses études récentes et les antigènes BP et leurs isoformes ont été identifiés dans le système nerveux central (SNC). Alors que les données épidémiologiques soutiennent cette association, on sait peu de choses sur le mécanisme pathologique qui se cache derrière ce lien et les caractéristiques immunologiques des patients atteints de BP et de maladie neurologique, autres que la sclérose en plaques (MS), n'ont pas été étudiées. Nous avons cherché à comparer la réponse immunitaire cutanée chez les patients atteints de BP avec et sans maladie neurologique, afin de déterminer s'il existe ou non un profil immunopathologique distinct chez les patients atteints de BP concomitante et de maladie neurologique. Soixante-douze patients avec BP ont été inclus et divisés en deux groupes; ceux avec la maladie neurologique (BP + N, n = 43) et ceux sans (BP-N, n = 29).

Les patients du groupe BP + N avaient une maladie neurologique confirmée par un médecin de l'hôpital, un neurologue ou un psychiatre avec une imagerie neurologique positive, le cas échéant, ou un score de Karnofsky de 50 ou moins en raison d'une déficience mentale. Tous les sérums ont été analysés par immunofluorescence indirecte (IIF) en utilisant des dilutions en série allant jusqu'à 1: 120000, immunoblotting (IB) et ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) pour BP180 et BP230. Les titres d'anticorps médians par IIF étaient 1: 1600 contre 1: 800 pour BP-N et BP + N, respectivement, bien que la différence n'atteignît pas la signification statistique (P = 0.93, test de Mann-Whitney U).

Les valeurs ELISA pour BP180 et BP230 ne différaient pas significativement entre les deux groupes. De même, les auto-anticorps contre des antigènes spécifiques identifiés par ELISA et IB n'étaient pas liés à la présence d'une maladie neurologique. Les résultats de cette étude indiquent que les patients atteints de BP et de maladie neurologique présentent une réponse immunitaire à la fois BP180 et BP230, donc le lien entre le SNC et la peau ne dépend pas d'un antigène spécifique, mais éventuellement les deux antigènes ou leurs isoformes peuvent être exposés suite à une insulte neurologique, et jouent un rôle dans la génération d'une réponse immunitaire.

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La pemphigoïde bulleuse est une maladie cutanée auto-immune bulleuse caractérisée par la présence d'auto-anticorps circulants qui reconnaissent des protéines spécifiques de l'épiderme et de la jonction dermo-épidermique. Le diagnostic repose sur des critères cliniques et des examens de laboratoire, notamment l'histologie, l'immunofluorescence directe et indirecte et l'ELISA. Cette étude décrit un nouveau test d'immunofluorescence pour la détermination en parallèle de l'anti-BP180 et de l'anti-BP230 basés sur des substrats antigéniques recombinants. Le but de l'étude était de détecter les autoanticorps BP180 et BP230 par la technologie BIOCHIP en utilisant à la fois une protéine BP180-NC16A recombinante spécialement conçue et des cellules exprimant le fragment d'antigène BP230-gc. Les patients 18 atteints de pemphigoïde bulleuse ont été inclus dans l'étude. Les auto-anticorps dirigés contre BP180 ont été détectés par la technique BIOCHIP chez 83.33% des patients présentant une pemphigoïde bulleuse confirmée clinique, sérologique et immunohistologique alors que les autoanticorps contre BP230-gC ont été détectés uniquement chez 39% des patients. La détection des anticorps anti-BP180-NC16A et anti-BP230-gC par un nouvel immunodosage à base de biopuce est une alternative appropriée à l'immunofluorescence indirecte et à l'ELISA. Cette méthode a l'avantage de discriminer facilement les différentes spécificités d'auto-anticorps. La méthode BIOCHIP est plus rapide, moins chère et facile à utiliser par rapport à l'approche ELISA. Pour cette raison, la nouvelle méthode pourrait être utilisée comme un test de dépistage initial pour identifier les patients atteints de pemphigoïde bulleuse, et des résultats douteux pourraient alors être confirmés par ELISA.

Article complet (gratuit) trouvé ici: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

Pour évaluer l'importance de l'association de malignité avec les maladies bulleuses auto-immunes, nous avons étudié l'incidence des malignités internes chez le pemphigus et la pemphigoïde bulleuse à partir de cas 496 de pemphigus et de cas 1113 de pemphigoïde bulleuse au Japon. Les résultats ont montré que (1) une association entre malignités internes et pemphigus a été observée dans 25 sur 496 (5.0%), alors que celle avec pemphigoid bulleuse a été observée dans 64 sur 1113 (5.8%). Ces rapports d'association étaient significativement plus élevés que ceux des témoins âgés de plus de 70 ans (0.61%); (2) Les âges moyens de pemphigus / pemphigoïde bulleuse avec malignité étaient 64.7 et 69.2 ans, respectivement. Le rapport d'association entre la malignité et le pemphigus augmentait avec l'âge, tandis que celui avec la pemphigoïde n'était pas corrélé avec le vieillissement; (3) Le cancer du poumon était plus fréquent chez le pemphigus et le cancer gastrique dans la pemphigoïde bulleuse; (4) Il n'y avait pas de différences significatives dans les titres des anticorps circulants, la présence ou l'étendue de l'atteinte muqueuse ou l'érythème annulaire entre les patients atteints de pemphigoïde bulleuse maligne et sans tumeur maligne. Nos résultats indiquent qu'un examen détaillé de la malignité interne est essentiel chez les patients atteints de pemphigus ou de pemphigoïde bulleuse.

Extrait de: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7772576

Dans la peau lésionnelle BP, immunohistochimie et microscopie confocale ont été réalisées pour CD4+, CD25+, facteur de transcription tête d'hélice / hélice ailé (FOXP3)+, facteur de croissance transformant (TGF) -β+ et interleukine (IL) -10+ cellules. En outre, le nombre de CD4+CD25++FOXP3+ Tregs dans le sang périphérique a été évaluée par cytométrie en flux, et les niveaux de TGF-β et IL-10 ont été déterminées dans des échantillons de sérum par dosage immuno-enzymatique avant et après la thérapie stéroïdienne. Les contrôles comprenaient des patients atteints de psoriasis, de dermatite atopique (DA) et de donneurs sains.

La fréquence de FOXP3+ cellules a été significativement réduite dans les lésions cutanées des patients atteints de BP (P <0.001) par rapport au psoriasis et à la MA. De plus, le nombre d'IL-10+ cellules était plus faible dans la PA que dans le psoriasis (P <0.001) et AD (P = 0.002), alors qu'aucune différence n'a été observée dans le nombre de TGF-β+ cellules. CD4+CD25++FOXP3+ Treg dans le sang périphérique des patients avec BP a été significativement réduite par rapport aux contrôles sains (P <0.001), et augmentée significativement après la corticothérapie (P = 0.001). Enfin, les taux sériques de TGF-β et IL-10 étaient similaires chez les patients atteints de BP par rapport aux témoins sains. Cependant, après le traitement, les patients atteints de la PA présentaient des taux sériques d'IL-10 significativement plus élevés qu'avant le traitement (P = 0.01).

Article complet disponible à: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, E., Quaglino, P., Volpi, W., Pierini, I., Del Bianco, E., Bianchi, B., Novelli, M., Savoia, P., Bernengo, MG, Fabbri, P. et Caproni, M. (2013), cellules T régulatrices dans les lésions cutanées et le sang des patients atteints de pemphigoïde bulleuse. Journal de l'Académie européenne de dermatologie et de vénéréologie. doi: 10.1111 / jdv.12091
ContexteLes maladies de la peau bulleuses sont connues pour être associées à une morbidité et une mortalité significatives. Il n'y a pas eu d'études sur la mortalité par maladies cutanées bulleuses graves au Canada.

MéthodesNous avons utilisé les données sur la mortalité du site Web de Statistique Canada de 2000 à 2007 pour trois principales maladies cutanées bulleuses: la pemphigoïde bulleuse; pemphigus; et nécrolyse épidermique toxique (TEN). Les taux de mortalité bruts et normalisés selon l'âge ont été calculés et comparés aux taux de mortalité américains correspondants. La régression linéaire a été utilisée pour évaluer la tendance temporelle et l'effet du sexe et de l'âge sur les taux de mortalité.

RésultatsPendant la période de huit ans, il y a eu des décès 115 attribués à la pemphigoïde, 84 au pemphigus et 44 à TEN. Le taux de mortalité annuel brut était le plus élevé pour la pemphigoïde (0.045 par 100,000), suivi du pemphigus (0.033) et du TEN (0.017). Aucune de ces conditions n'a démontré une tendance temporelle significative des taux de mortalité au cours de la période de huit ans, bien qu'une tendance à la baisse de la mortalité due au pemphigus ait été observée (P= 0.07). Aucune différence entre les sexes en matière de mortalité n'a été observée, mais l'âge avancé était associé à la mortalité dans les trois conditions.

ConclusionParmi les dermatoses bulleuses, la pemphigoïde est la principale cause de mortalité au Canada. Cela contraste avec les États-Unis, où les TEN sont la principale cause de mortalité due aux maladies cutanées bulleuses. Il n'est pas clair si les différences dans les systèmes de santé expliquent ces résultats.

Article complet disponible à:http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

MADAM, les auto-anticorps dirigés contre les pemphigus ciblent préférentiellement les 1 1 (Dsg3) et Dsg1, et rarement les desmocollins 3-1 (Dsc3-3). Le pemphigus herpétiforme (PH) est l'un des sous-types de pemphigus et se caractérise par des érythèmes annulaires prurigineux avec des vésicules à la périphérie, une rareté de l'atteinte des muqueuses et un changement histopathologique de la spongiose éosinophile. Récemment, des auto-anticorps IgG anti-DscXNUMX ont été suggérés comme provoquant une lésion cutanée dans un cas de pemphigus vulgaire. Dans cette étude, nous rapportons le premier cas de pemphigoïde bulleuse concomitante (BP) et de PH avec des anticorps IgG à la fois Dsgs et Dscs.

de: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

La pemphigoïde bulleuse (BP) est une maladie dermatologique auto-immune bulleuse. Les auto-anticorps dirigés contre BP180 et BP230 peuvent être détectés par immunofluorescence indirecte (IIF) sur différents substrats (œsophage, peau scindée par le sel, points d'antigène BP180, cellules transfectées avec BP230) et ELISA. Ici, nous avons comparé les caractéristiques de test de ces systèmes de test. Nous avons analysé les sérums de patients BP (n = 60) chez qui le diagnostic clinique avait été confirmé histopathologiquement. La cohorte témoin comprenait des sérums de patients atteints d'autres affections cutanées auto-immunes (n = 22) ou inflammatoires (n = 35). Tous les échantillons ont été testés par IIF (EUROIMMUN ™ Dermatology Mosaic) et ELISA (EUROIMMUN et MBL). L'anti-BP180 est mieux détecté avec les points d'antigène BP180 par IIF (sensibilité: 88%, spécificité: 97%). Par rapport à IIF, les différences avec les deux techniques ELISA BP180 sont faibles. Les rapports de vraisemblance (RV) pour les résultats positifs et négatifs sont> 10 et entre 0.1 et 0.2, respectivement, pour tous les systèmes de test. La détection de l'anti-BP230 est très variable (plage de sensibilité 38-60%, plage de spécificité 83-98%). Seul le test IIF révèle un LR pour les résultats de test positifs> 10. Puisque les RV pour un test négatif sont tous ~ 0.5, les résultats de test négatifs pour les anticorps anti-BP230 n'aident pas à exclure la BP. En conclusion, le test IIF multi-paramètres révèle une bonne performance diagnostique chez BP. Étant donné que ce test permet simultanément la détection d'anticorps anti-Dsg1 et anti-Dsg3, impliqués dans le pemphigus foliacé et le vulgaris, une seule incubation peut suffire à différencier les maladies bulleuses auto-immunes les plus fréquentes.

En conclusion, le test IIF multi-paramètres révèle une bonne performance diagnostique chez BP. Étant donné que ce test permet simultanément la détection d'anticorps anti-Dsg1 et anti-Dsg3, impliqués dans le pemphigus foliacé et le vulgaris, une seule incubation peut suffire à différencier les maladies bulleuses auto-immunes les plus fréquentes. PMID: 22580378 [PubMed - en cours] (Source: Journal of Immunological Methods)
de MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? rid = 6304089 & cid = c_297_3_f &fid = 33859 & url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22580378% 3Fdopt%3DAbstract

Abstrait

CONTEXTE:

Les revues systématiques et les méta-analyses sont des outils essentiels pour résumer avec précision et fiabilité les données probantes, et peuvent être utilisées comme point de départ pour l'élaboration de directives de pratique pour le diagnostic et le traitement des patients.

AIM:

Estimer la précision diagnostique des tests immuno-enzymatiques (ELISA) pour détecter les auto-anticorps anti-BP180 et anti-desmogléine 3 (Dsg3) dans le diagnostic des maladies cutanées bulleuses auto-immunes.

METHODES:

Une recherche Medline d'articles écrits en anglais, publiés entre 1994 et 2011, a été réalisée en utilisant les termes de recherche suivants: «autoanticorps BP180», «autoanticorps Dsg3» et «enzyme linked immunosorbent assay». Les articles sélectionnés ont été évalués en fonction de la qualité des méthodes statistiques utilisées pour calculer la précision du diagnostic (définition de la valeur limite, utilisation des courbes ROC et sélection des cas de contrôle). La méta-analyse a été réalisée en utilisant une courbe ROC (SROC) et un modèle à effets aléatoires pour combiner indépendamment la sensibilité et la spécificité entre les études.

RÉSULTATS:

La recherche a donné des publications 69 sur les autoanticorps BP180 et 178 sur les autoanticorps Dsg3. Un total d'études 30 répondaient aux critères d'inclusion: 17 fournissait des données sur les tests de détection des autoanticorps dirigés contre BP180 chez un échantillon de patients 583 atteints de pemphigoïde bulleuse (BP), tandis que les études 13 fournissaient des données sur les tests d'autoanticorps anti-Dsg3. un échantillon de patients 1058 atteints de pemphigus vulgaire (PV). Les études 17 sur les autoanticorps BP180 ont donné une sensibilité groupée de 0.87 (95% intervalle de confiance (CI) 0.85 à 0.89) et une spécificité groupée de 0.98 (CI, 0.98 à 0.99). L'aire sous la courbe (AUC) pour la courbe SROC était 0.988 et le rapport de cotes résumé pour le diagnostic était 374.91 (CI, 249.97 à 562.30). Les études 13 sur les autoanticorps Dsg3 qui répondaient aux critères d'inclusion, ont donné une sensibilité groupée de 0.97 (CI, 0.95 à 0.98), et une spécificité groupée de 0.98 (CI, 0.98 à 0.99). L'ASC pour la courbe SROC était 0.995 et le rapport de cotes résumé pour le diagnostic était 1466.11 (95% CI, 750.36 à 2864.61).

CONCLUSIONS:

Les résultats de la méta-analyse ont démontré que les tests ELISA pour les anticorps anti-BP180 et anti-Dsg3 ont une sensibilité et une spécificité élevées pour BP et PV, respectivement, et peuvent être utilisés dans la pratique quotidienne en laboratoire pour le diagnostic initial de maladies cutanées auto-immunes.
PMID: 22781589 [PubMed - tel que fourni par l'éditeur] (Source: Autoimmunity Reviews)

de MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? rid = 6303276 & cid = c_297_3_f &fid = 34528 & url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22781589% 3Fdopt%3DAbstract

La pemphigoïde bulleuse (BP) est une maladie dermatologique auto-immune bulleuse. Les auto-anticorps dirigés contre BP180 et BP230 peuvent être détectés par immunofluorescence indirecte (IIF) sur différents substrats (œsophage, peau scindée par le sel, points d'antigène BP180, cellules transfectées avec BP230) et ELISA. Ici, nous avons comparé les caractéristiques de test de ces systèmes de test. Nous avons analysé les sérums de patients BP (n = 60) chez qui le diagnostic clinique avait été confirmé histopathologiquement. La cohorte témoin comprenait des sérums de patients atteints d'autres affections cutanées auto-immunes (n = 22) ou inflammatoires (n = 35). Tous les échantillons ont été testés par IIF (EUROIMMUN ™ Dermatology Mosaic) et ELISA (EUROIMMUN et MBL). L'anti-BP180 est mieux détecté avec les points d'antigène BP180 par IIF (sensibilité: 88%, spécificité: 97%). Par rapport à IIF, les différences avec les deux techniques ELISA BP180 sont faibles. Les rapports de vraisemblance (RV) pour les résultats positifs et négatifs sont> 10 et entre 0.1 et 0.2, respectivement, pour tous les systèmes de test. La détection de l'anti-BP230 est très variable (plage de sensibilité 38-60%, plage de spécificité 83-98%). Seul le test IIF révèle un LR pour les résultats de test positifs> 10. Puisque les RV pour un test négatif sont tous ~ 0.5, les résultats de test négatifs pour les anticorps anti-BP230 n'aident pas à exclure la BP. En conclusion, le test IIF multi-paramètres révèle une bonne performance diagnostique chez BP. Étant donné que ce test permet simultanément la détection d'anticorps anti-Dsg1 et anti-Dsg3, impliqués dans le pemphigus foliacé et le vulgaris, une seule incubation peut suffire à différencier les maladies bulleuses auto-immunes les plus fréquentes.

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La source: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract