Tag Archives: pemphigoïde bulleuse

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La Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a accordé la désignation Fast Track au bertilimumab pour le traitement de la pemphigoïde bulleuse. Le programme Fast Track de la FDA est conçu pour faciliter le développement et accélérer la révision des médicaments pour traiter les affections graves qui ne sont pas satisfaites.

Les patients atteints de pemphigus et de pemphigoïde (P / P) peuvent être d'accord que dans les premiers mois de leur maladie, c'est une période très douloureuse et difficile. Cependant, les suggestions suivantes peuvent être utiles, comme apprendre à prendre soin de notre peau en prenant et en appliquant des médicaments topiques, des nettoyants, des hydratants, des pansements et en restant à l'aise.

Pendant que vous consultez un dermatologue qualifié qui vous soigne pour votre pemphigus vulgaire, votre pemphigoïde bulleux, votre pemphigus foliacé, votre pemphigoïde à membrane muqueuse, etc., vous pouvez également consulter votre propre dentiste, votre gynécologue, votre interne, votre ophtalmologiste ou votre ophtalmologiste. spécialiste.

Assurez-vous que tous vos médecins connaissent votre état et qu'ils ont accès à votre dermatologue. Il est important qu’ils connaissent les médicaments et la posologie que vous prenez pour chaque médicament.

Tous vos médecins doivent pouvoir communiquer entre eux si nécessaire. Être laissé dans le noir vous laissera un désavantage. De plus, si vous devez être programmé pour des travaux dentaires majeurs, informez votre dermatologue. En fonction de la procédure, vos médicaments peuvent être ajustés quelques jours avant et quelques jours après pour prévenir toute poussée.

Rappelez-vous quand vous avez besoin de nous, nous sommes dans votre coin!

La relation entre la pemphigoïde bulleuse (BP) et la maladie neurologique a fait l'objet de nombreuses études récentes et les antigènes BP et leurs isoformes ont été identifiés dans le système nerveux central (SNC). Alors que les données épidémiologiques soutiennent cette association, on sait peu de choses sur le mécanisme pathologique qui se cache derrière ce lien et les caractéristiques immunologiques des patients atteints de BP et de maladie neurologique, autres que la sclérose en plaques (MS), n'ont pas été étudiées. Nous avons cherché à comparer la réponse immunitaire cutanée chez les patients atteints de BP avec et sans maladie neurologique, afin de déterminer s'il existe ou non un profil immunopathologique distinct chez les patients atteints de BP concomitante et de maladie neurologique. Soixante-douze patients avec BP ont été inclus et divisés en deux groupes; ceux avec la maladie neurologique (BP + N, n = 43) et ceux sans (BP-N, n = 29).

Les patients du groupe BP + N avaient une maladie neurologique confirmée par un médecin de l'hôpital, un neurologue ou un psychiatre avec une imagerie neurologique positive, le cas échéant, ou un score de Karnofsky de 50 ou moins en raison d'une déficience mentale. Tous les sérums ont été analysés par immunofluorescence indirecte (IIF) en utilisant des dilutions en série allant jusqu'à 1: 120000, immunoblotting (IB) et ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) pour BP180 et BP230. Les titres d'anticorps médians par IIF étaient 1: 1600 contre 1: 800 pour BP-N et BP + N, respectivement, bien que la différence n'atteignît pas la signification statistique (P = 0.93, test de Mann-Whitney U).

Les valeurs ELISA pour BP180 et BP230 ne différaient pas significativement entre les deux groupes. De même, les auto-anticorps dirigés contre des antigènes spécifiques identifiés par ELISA et IB n'étaient pas liés à la présence d'une maladie neurologique. Les résultats de cette étude indiquent que les patients atteints de BP et de maladies neurologiques manifestent une réponse immunitaire à la fois à BP180 et à BP230. Le lien entre le système nerveux central et la peau ne dépend donc pas d'un antigène spécifique, mais peut-être que les deux antigènes ou leurs isoformes peuvent être exposés. suite à une atteinte neurologique et jouent un rôle dans la génération d’une réponse immunitaire.

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La pemphigoïde bulleuse est une maladie cutanée auto-immune bulleuse caractérisée par la présence d'auto-anticorps circulants qui reconnaissent des protéines spécifiques de l'épiderme et de la jonction dermo-épidermique. Le diagnostic repose sur des critères cliniques et des examens de laboratoire, notamment l'histologie, l'immunofluorescence directe et indirecte et l'ELISA. Cette étude décrit un nouveau test d'immunofluorescence pour la détermination en parallèle de l'anti-BP180 et de l'anti-BP230 basés sur des substrats antigéniques recombinants. Le but de l'étude était de détecter les autoanticorps BP180 et BP230 par la technologie BIOCHIP en utilisant à la fois une protéine BP180-NC16A recombinante spécialement conçue et des cellules exprimant le fragment d'antigène BP230-gc. Les patients 18 atteints de pemphigoïde bulleuse ont été inclus dans l'étude. Les auto-anticorps dirigés contre BP180 ont été détectés par la technique BIOCHIP chez 83.33% des patients présentant une pemphigoïde bulleuse confirmée clinique, sérologique et immunohistologique alors que les autoanticorps contre BP230-gC ont été détectés uniquement chez 39% des patients. La détection des anticorps anti-BP180-NC16A et anti-BP230-gC par un nouvel immunodosage à base de biopuce est une alternative appropriée à l'immunofluorescence indirecte et à l'ELISA. Cette méthode a l'avantage de discriminer facilement les différentes spécificités d'auto-anticorps. La méthode BIOCHIP est plus rapide, moins chère et facile à utiliser par rapport à l'approche ELISA. Pour cette raison, la nouvelle méthode pourrait être utilisée comme un test de dépistage initial pour identifier les patients atteints de pemphigoïde bulleuse, et des résultats douteux pourraient alors être confirmés par ELISA.

Article complet (gratuit) trouvé ici: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

Pour évaluer l'importance de l'association de malignité avec les maladies bulleuses auto-immunes, nous avons étudié l'incidence des malignités internes chez le pemphigus et la pemphigoïde bulleuse à partir de cas 496 de pemphigus et de cas 1113 de pemphigoïde bulleuse au Japon. Les résultats ont montré que (1) une association entre malignités internes et pemphigus a été observée dans 25 sur 496 (5.0%), alors que celle avec pemphigoid bulleuse a été observée dans 64 sur 1113 (5.8%). Ces rapports d'association étaient significativement plus élevés que ceux des témoins âgés de plus de 70 ans (0.61%); (2) Les âges moyens de pemphigus / pemphigoïde bulleuse avec malignité étaient 64.7 et 69.2 ans, respectivement. Le rapport d'association entre la malignité et le pemphigus augmentait avec l'âge, tandis que celui avec la pemphigoïde n'était pas corrélé avec le vieillissement; (3) Le cancer du poumon était plus fréquent chez le pemphigus et le cancer gastrique dans la pemphigoïde bulleuse; (4) Il n'y avait pas de différences significatives dans les titres des anticorps circulants, la présence ou l'étendue de l'atteinte muqueuse ou l'érythème annulaire entre les patients atteints de pemphigoïde bulleuse maligne et sans tumeur maligne. Nos résultats indiquent qu'un examen détaillé de la malignité interne est essentiel chez les patients atteints de pemphigus ou de pemphigoïde bulleuse.

Extrait de: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7772576

Dans la peau lésionnelle BP, immunohistochimie et microscopie confocale ont été réalisées pour CD4+, CD25+, facteur de transcription tête d'hélice / hélice ailé (FOXP3)+, facteur de croissance transformant (TGF) -β+ et interleukine (IL) -10+ cellules. En outre, le nombre de CD4+CD25++FOXP3+ Tregs dans le sang périphérique a été évaluée par cytométrie en flux, et les niveaux de TGF-β et IL-10 ont été déterminées dans des échantillons de sérum par dosage immuno-enzymatique avant et après la thérapie stéroïdienne. Les contrôles comprenaient des patients atteints de psoriasis, de dermatite atopique (DA) et de donneurs sains.

La fréquence de FOXP3+ cellules a été significativement réduite dans les lésions cutanées des patients atteints de BP (P <0.001) par rapport au psoriasis et à la MA. De plus, le nombre d'IL-10+ cellules était plus faible dans la PA que dans le psoriasis (P <0.001) et AD (P = 0.002), alors qu'aucune différence n'a été observée dans le nombre de TGF-β+ cellules. CD4+CD25++FOXP3+ Treg dans le sang périphérique des patients avec BP a été significativement réduite par rapport aux contrôles sains (P <0.001), et augmentée significativement après la corticothérapie (P = 0.001). Enfin, les taux sériques de TGF-β et IL-10 étaient similaires chez les patients atteints de BP par rapport aux témoins sains. Cependant, après le traitement, les patients atteints de la PA présentaient des taux sériques d'IL-10 significativement plus élevés qu'avant le traitement (P = 0.01).

Article complet disponible à: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, E., Quaglino, P., Volpi, W., Pierini, I., Del Bianco, E., Bianchi, B., Novelli, M., Savoia, P., Bernengo, MG, Fabbri, P. et Caproni, M. (2013), cellules T régulatrices dans les lésions cutanées et le sang des patients atteints de pemphigoïde bulleuse. Journal de l'Académie européenne de dermatologie et de vénéréologie. doi: 10.1111 / jdv.12091
Contexte Les maladies cutanées bulleuses sont associées à une morbidité et une mortalité importantes. Aucune étude sur la mortalité due aux maladies graves de la peau bulleuse au Canada n'a été réalisée.

Méthodes Nous avons utilisé les données de mortalité du site Web de Statistique Canada, de 2000 à 2007, pour trois principales maladies de la peau bulleuse: la pemphigoïde bulleuse; pemphigus; et nécrolyse épidermique toxique (TEN). Les taux de mortalité bruts et normalisés selon l'âge ont été calculés et comparés aux taux de mortalité américains correspondants. La régression linéaire a été utilisée pour évaluer la tendance dans le temps et l'effet du sexe et de l'âge sur les taux de mortalité.

Résultats Au cours de la période de huit ans, il y a eu des décès par 115 attribués à la pemphigoïde, 84 au pemphigus et 44 au TEN. Le taux de mortalité annuel brut était le plus élevé pour la pemphigoïde (0.045 selon 100,000), suivi du pemphigus (0.033) et du TEN (0.017). Aucune de ces conditions n’a montré de tendance significative dans le temps pour les taux de mortalité au cours de la période de huit ans, bien qu’on ait observé une tendance à la baisse de la mortalité par pemphigus (P = 0.07). Aucune différence de mortalité entre les sexes n'a été observée, mais l'âge avancé était associé à la mortalité dans les trois conditions.

Conclusion Parmi les maladies de peau bulleuses, la pemphigoïde est la principale cause de mortalité au Canada. Cela contraste avec les États-Unis, où le RTE est la principale cause de mortalité due aux maladies de peau bulleuses. Il n'est pas clair si les différences dans les systèmes de santé expliquent ces résultats.

Article complet disponible à: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

MADAM, les auto-anticorps dirigés contre les pemphigus ciblent préférentiellement les 1 1 (Dsg3) et Dsg1, et rarement les desmocollins 3-1 (Dsc3-3). Le pemphigus herpétiforme (PH) est l'un des sous-types de pemphigus et se caractérise par des érythèmes annulaires prurigineux avec des vésicules à la périphérie, une rareté de l'atteinte des muqueuses et un changement histopathologique de la spongiose éosinophile. Récemment, des auto-anticorps IgG anti-DscXNUMX ont été suggérés comme provoquant une lésion cutanée dans un cas de pemphigus vulgaire. Dans cette étude, nous rapportons le premier cas de pemphigoïde bulleuse concomitante (BP) et de PH avec des anticorps IgG à la fois Dsgs et Dscs.

de: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract