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Par Nonhlanhla Khumalo, Dedee Murrell, Fenella Wojnarowska et Gudula Kirtschig
Archives de dermatologie Mars 2002 Vol 138 pages 385-389.
www.archdermatol.com

Cette revue diffère du type habituel de revue que vous pourriez lire sur les maladies bulleuses car en étant «systématique», elle a été soumise à l'avance à un groupe indépendant de rédacteurs de la Collaboration Cochrane pour la médecine fondée sur les preuves, indiquant que l'objectif était de résumer les données provenant d'essais contrôlés randomisés (ECR) uniquement pour le traitement de la BP. En outre, la façon dont ces essais doivent être recherchés, analysés et comparés est examinée attentivement.

Parmi toutes les bases de données, seuls les ECR 6 ont été publiés, y compris les patients 293. Un essai a comparé la prednisolone à différentes doses: 0.75mg / kg / jour vs 1.25mg; / kg / jour, et un autre a comparé la méthylprednisolone à la prednisolone, et aucune étude n'a trouvé de différence significative entre les deux groupes, mais les patients recevant les plus fortes doses de prednisolone effets secondaires graves.

Par le professeur Martin M Black, MD

Le pemphigus et ses variantes sont des maladies auto-immunes rares caractérisées par une perte de cohésion cellulaire entre les kératinocytes conduisant à des cloques intra-épidermiques. Dans tous les types de pemphigus, les anticorps sont dirigés contre les antigènes dans la substance intercellulaire entre les kératinocytes et dans un nombre substantiel de cas actifs, ces anticorps pemphigus peuvent être détectés dans la circulation sanguine générale.

Pempigus vulgaris (PV) se caractérise par des cloques flasques et des érosions de la peau et des muqueuses. La présence dans la bouche peut souvent précéder les érosions cutanées et persister même longtemps après la disparition des lésions cutanées. Il est donc important de se rappeler que l'implication de la cavité buccale peut amener le patient à consulter un chirurgien-dentiste plutôt qu'un dermatologue en premier lieu. Cependant, chez le pemphigus foliacé (PF), les cloques ont tendance à être plus superficielles que dans la forme vulgaire du pemphigus et les zones de la membrane muqueuse ne sont pas impliquées.

Depuis de nombreuses années, Londres, l'une des plus grandes villes du monde, a été véritablement internationale, avec de grandes populations de différents groupes ethniques vivant ensemble dans un rayon de 50 mile. Cette multi-ethnicité offre une opportunité idéale d'étudier l'épidémiologie du pemphigus et de fournir des informations sur les groupes ethniques et le nombre de personnes impliquées. Nous avons récemment sondé nos patients atteints de pemphigus 140 qui fréquentent l'Institut des maladies de la peau de St. John's. Dans notre groupe, le rapport hommes-femmes était 1: 1.12 (77 F, 63 M) et l'âge moyen d'apparition de la maladie était de 44 ans. Ceci, bien sûr, est dans la fleur de la vie adulte et a des conséquences économiques importantes pour les patients, en particulier si la maladie est grave et le traitement est susceptible d'être de longue date. Chez nos patients, la rupture ethnique de notre groupe était britannique 51 (36.4%), asiatique (sous-continent indien) 46 (32.8%). Ce chiffre est assez élevé et corrobore d'autres preuves que le pemphigus est beaucoup plus fréquent chez les patients vivant dans les pays du sous-continent indien. Parmi les pays afro-antillais, 15 (10.7%) a eu le pemphigus, 12 du Moyen-Orient (8.5%) et curieusement, le 9 juif (6.4%) est plutôt bas, car tous les manuels indiquent que le pemphigus est beaucoup plus commun dans ceux de Ascendance juive. Les autres ethnies mixtes sont moins nombreuses et comprennent les Grecs 2 et les Chinois 2. Cette preuve indiquerait certainement les facteurs génétiques et jouerait un rôle important dans la prédisposition des individus au développement du pemphigus. C'est donc une opportunité pour nous de développer davantage ce thème et nous le ferons au cours des prochaines années, en regardant les types génétiques haplo.

Depuis plus de 25, notre laboratoire immunodermatopathologique de notre Institut est spécialisé dans le diagnostic des maladies bulleuses auto-immunes. Nous avons développé une expérience considérable avec les techniques d'immunofluorescence pour détecter la présence d'anticorps dans la peau par la méthode directe et dans le sérum par des méthodes indirectes. Il est maintenant bien connu que l'antigène PF est une glycoprotéine transmembranaire appelée desmogléine 1 (Dsg1) et la PV angitène est appelée desmogléine 3 (Dsg3). Ces desmogléines sont des molécules d'adhérence appartenant à la famille des substances d'adhérence cellulaire de la famille des cadhérines et sont très importantes pour garder le revêtement de notre peau ensemble.

Une innovation récente a été l'introduction d'un test ELISA spécifique de l'antigène dans le diagnostic du pemphigus. Le sérum du patient est testé sur des plaques ELISA pré-enrobées de protéines recombinantes de l'ectodomaine des antigènes Dsg1 ou Dsg3 (Medical and Biological laboratories Co, Ltd, Nagoya, Japon). Ainsi, des anticorps spécifiques dirigés contre les antigènes Dsg1 ou Dsg3 peuvent être détectés par cette technique.

61% des patients avec PV ont des anticorps contre Dsg 1 en plus de Dsg3, et la présence des deux types d'anticorps était associée à une atteinte cutanée et muqueuse sévère, tandis que la présence de seulement autoanticorps Dsg3 était associée à un pemphigus limité aux surfaces muqueuses (principalement oral). La proportion de patients PV positifs Dsg1 était plus élevée dans le groupe ethnique asiatique par rapport à leurs homologues britanniques. La sévérité de la peau et de la maladie buccale est influencée par les quantités d'anticorps Dsg1 et Dsg3 présentes chez un patient.

Conclusion

Il est trop tôt pour dire si les techniques de la plaque ELISA remplaceront l'immunofluorescence dans le diagnostic du pemphigus et des maladies apparentées, mais elles représentent une avancée importante et permettent de lire un grand nombre d'échantillons assez rapidement. Je suis sûr que ceux d'entre vous qui s'intéressent au pemphigus en verront beaucoup plus à l'avenir sur les techniques de diagnostic. De toute évidence, un diagnostic précis conduira finalement au potentiel de thérapies bien ciblées.

Par Grant J. Anhalt, MD
Johns Hopkins Dermatologie

Je vais essayer de clarifier ce que nous savons de la réponse des anticorps dans diverses formes de pemphigus et comment la distribution des antigènes ciblés affecte la localisation des lésions. La synthèse de ce travail a été proposée par le Dr John Stanley, avec les principales avancées publiées par le Dr Masa Amagai et Mai Mahoney, Ph.D., P. Koch et d'autres. John Stanley se réfère à son concept comme "hypothèse de compensation desmoglein". La clé de cette hypothèse est que les desmogleins (antigènes de pemphigus) sont des molécules d'adhésion clés qui maintiennent les cellules attachées les unes aux autres. Dans certaines parties du corps, deux desmogléines sont présentes et toutes deux doivent être endommagées pour provoquer le détachement des cellules. Dans certaines régions, une seule desmoglycine peut être présente à un certain niveau dans la peau ou les muqueuses. être endommagé pour provoquer le détachement des cellules.

par Ernest H. Beutner, Ph.D.*
Professeur de Microbiologie et de Dermatologie,
Université de Buffalo; École de médecine et des sciences biomédicales;
Buffalo, NY

Les patients atteints de pemphigus peuvent en bénéficier en travaillant avec leur médecin pour mieux comprendre les tests utilisés pour détecter et contrôler la maladie, dans certaines situations. Trois groupes de tests peuvent aider les médecins à diagnostiquer le pemphigus; l'un d'entre eux peut également aider à contrôler la maladie. Deux groupes utilisent des échantillons de tissus cutanés ou buccaux, l'un provenant de la microscopie optique et l'autre de l'immunofluorescence directe. Un troisième groupe utilise des tests sanguins pour les anticorps pemphigus qui causent la maladie; ceux-ci fluctuent avec l'activité de la maladie. Beaucoup de médecins utilisent trois méthodes pour vérifier tous les diagnostics de pemphigus; chaque test donne différents types d'informations.

Ce n'est pas une étude scientifique, mais nous pouvons tirer quelques conclusions qui tendraient à soutenir les statistiques actuelles en particulier pour PV. La grande différence serait la corrélation entre les hommes et les femmes. Nous avons eu des femelles retournant des enquêtes deux fois plus que des mâles - 32% des mâles, 68% des femelles pour PV. Ce fait peut être dû à de nombreux facteurs que les statistiques en vigueur indiquent que cette maladie est égale 50 / 50 entre les hommes et les femmes. Parmi les personnes qui ont contacté la Fondation au cours des années 4.5 que nous avons connues, nous avons calculé que la statistique ressemblerait plus à 60 / 40 femme à homme.