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Contexte. Le pemphigus vulgaris (PV) et le pemphigus foliaceus (PF) sont des désordres vésicobulleux auto-immuns avec auto-anticorps IgG dirigés contre la desmogleine (Dsg) 1 et 3, qui entraînent une acantholyse intra-épidermique.

Objectif. Caractériser le profil clinique et immunologique des patients atteints de PF ou de PV présentant une atteinte ombilicale.

Méthodes Au total, les patients sous 10 (femmes 7, hommes 3; tranche d’âge 24 – 70, durée de la maladie 3 – 16 années) chez lesquels un PV (n = 5) ou PF muco-cutané (n = 5) ont été évalués en fonction de leurs caractéristiques cliniques, de leur histopathologie et de leurs résultats immunologiques.

Résultats. L'érythème, les érosions, les croûtes et les lésions cutanées végétatives constituaient les principales caractéristiques cliniques de la région ombilicale. Le DIF de la région ombilicale a donné des résultats positifs pour les dépôts intercellulaires d'épidermie d'IgG et de C3 chez huit patients et pour l'IgG seule dans les deux autres. L'immunofluorescence indirecte avec le conjugué IgG montrant le motif typique du pemphigus était positive chez tous les patients 10, les titres variant de 1: 160 à 1: 2560. Une analyse ELISA avec Dsg1 recombinant a donné des scores de 24 – 266 dans PF et 0 – 270 dans PV. La réactivité vis-à-vis de Dsg3 recombinant était positive chez les cinq patients PV (ELISA 22 – 98) et était négative dans tous les sérums de PF.

Conclusions Tous les patients 10 atteints de pemphigus présentant une présentation ombilicale présentaient les caractéristiques cliniques et immunopathologiques de PF ou de PV. Cette présentation particulière, pas encore complètement élucidée, a rarement été rapportée dans la littérature. Une explication possible de cette présentation unique pourrait être la présence de nouveaux épitopes ou une association avec un tissu embryonnaire ou cicatriciel situé dans la région du cordon ombilical.

Article complet disponible à: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

Contexte Le pemphigus vulgaris (PV) et le pemphigus foliacé (PF) sont des maladies potentiellement mortelles provoquant des vésicules causées par des autoanticorps dirigés contre les protéines d'adhésion de la desmoghéine (Dsg). Des études antérieures ont montré une prédominance IgG4> IgG1 des anticorps anti-Dsg dans le pemphigus; Cependant, aucune étude n'a examiné les taux sériques totaux d'IgG4 dans le pemphigus. IgG4 est induite par une stimulation chronique de l'antigène, qui peut survenir avec des cloques persistantes sur la peau et potentiellement augmenter le taux sérique total d'IgG4 par rapport aux autres sous-classes d'IgG chez les patients atteints de pemphigus.

Objectifs L'objectif principal de l'étude était de quantifier les sous-classes d'IgG totales et spécifiques de Dsg chez les patients atteints de pemphigus.

Méthodes Les sous-classes d'IgG et les IgG1 et IgG4 spécifiques au Dsg ont été quantifiées chez les patients atteints de PV et de PF, et dans les sérums de témoins appariés selon l'âge en utilisant un test immuno-enzymatique enzymatique de sous-classe. L'efficacité de la déplétion d'IgG4 dans le blocage de la pathogénicité des IgG dans la PV a été déterminée en utilisant un test de dissociation des kératinocytes.

Résultats Les anticorps spécifiques au Dsg comprenaient une médiane de 7 · 1% et de 4 · 2% du total IgG4 chez les patients avec PV et PF, respectivement, avec un enrichissement multiplié par 8 et 4 dans IgG4 contre IgG1. Le sérum IgG4 total, mais pas les autres sous-classes d'IgG, a été enrichi chez les patients atteints de PV et de PF par rapport aux témoins appariés selon l'âge (P = 0 · 004 et P = 0 · 005, respectivement). La déplétion en IgG4 des sérums de PV a réduit la pathogénicité dans un test de dissociation des kératinocytes et a montré que l'IgG4 purifié par affinité est plus pathogène que les autres fractions d'IgG sériques.

Conclusions Les auto-anticorps anti-Dsg sont significativement enrichis en IgG4, ce qui peut expliquer l'enrichissement de l'IgG4 sérique totale chez certains patients atteints de pemphigus. En ciblant préférentiellement les anticorps immunitaires auto-immuns plutôt que bénéfiques, les thérapies ciblées IgG4 peuvent offrir des options de traitement plus sûres pour le pemphigus.

Article complet disponible à: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

Le pemphigus vulgaire (PV) est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire du corps développe des anticorps contre deux de ses propres protéines, les desmogines DSG1 et DSG3, qui aident à maintenir l'intégrité de la peau. L'attaque immunitaire provoque des cloques douloureuses sur la peau et les membranes muqueuses qui peuvent conduire à des infections. Les thérapies actuelles visent à supprimer l'ensemble du système immunitaire, mais cela pose problème car il provoque de nombreux effets secondaires et rend le patient vulnérable à l'infection.

Pour identifier de meilleures cibles thérapeutiques, les chercheurs de l'Institut de Recherche en Biomédecine de Bellinzona, en Suisse, ont identifié les portions de DSG1 et de DSG3 ciblées par les anticorps. Dans l'étude, publiée ce mois-ci dans le Journal of Clinical Investigation, Antonio Lanzavecchia et ses collègues ont recueilli des cellules immunitaires de patients PV et ont isolé les anticorps pour déterminer ceux qui étaient impliqués dans PV. En étudiant les anticorps, ils ont pu identifier les régions de DSG3 qui sont la cible principale du système immunitaire. Ces résultats pourraient aider avec de nouvelles façons de diagnostiquer et de traiter PV.

Article complet disponible à: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

Contexte

Divers immunodosages antigéniques spécifiques sont disponibles pour le diagnostic sérologique des maladies bulleuses auto-immunes. Cependant, un spectre de différents dosages spécifiques à l'antigène tissulaire et monovalent est nécessaire pour établir le diagnostic. Les mosaïques BIOCHIP constituées de différents substrats antigéniques permettent des tests d'immunofluorescence polyvalente (IF) et fournissent des profils d'anticorps en une seule incubation.

Méthodes

Des lames pour IF indirectes ont été préparées, contenant des BIOCHIPS avec les substrats de test suivants dans chaque champ de réaction: œsophage de singe, peau fendue de sel de primate, points antigéniques de BP180-NC16A tétramérique ainsi que desmogleine 1-, desmoglein 3- et BP230gC-exprimant cellules humaines HEK293. Cette mosaïque BIOCHIP a été sondée en utilisant un large panel de sérums de patients atteints de pemphigus vulgaire (PV, n égale 65), de pemphigus foliacé (PF, n égale 50), de pemphigoïde bulleuse (BP, n égale 42) et de maladies cutanées non inflammatoires (n est égal à 97) ainsi que de donneurs de sang en bonne santé (n est égal à 100). En outre, pour évaluer la facilité d'utilisation dans les diagnostics de routine, des sérums consécutifs 454 provenant de patients présentant des troubles immunobuliques présumés ont été analysés prospectivement en parallèle en utilisant a) la mosaïque IF BIOCHIP et b) un panel de tests d'anticorps simples couramment utilisés par des centres spécialisés.

Resultats

En utilisant la mosaïque BIOCHIP, les sensibilités des substrats spécifiques desmoglein 1, desmoglein 3 et NC16A étaient respectivement 90, 98.5 et 100. BP230 a été reconnu par 54 pour cent des sérums BP. Les spécificités vont du pourcentage 98.2 au pourcentage 100 pour tous les substrats. Dans l'étude prospective, un accord élevé a été trouvé entre les résultats obtenus par la mosaïque BIOCHIP et le panel de test unique pour le diagnostic de BP, PV, PF et de sérums sans autoanticorps sériques (kappa de Cohen entre 0.88 et 0.97).

Conclusions

La mosaïque BIOCHIP contient des substrats sensibles et spécifiques pour le diagnostic indirect IF de BP, PF et PV. Sa précision diagnostique est comparable à l'approche classique en plusieurs étapes. La mosaïque BIOCHIP hautement standardisée et pratique facilitera le diagnostic sérologique des maladies bulleuses auto-immunes.

Article complet disponible à: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49