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Le pemphigus vulgaire (PV) est un paradigme de maladie auto-immune affectant l'adhésion intercellulaire. Les mécanismes qui conduisent au détachement des cellules (acantholyse) ont des implications thérapeutiques cruciales et font actuellement l'objet d'un examen minutieux. La première partie de cette revue se concentre sur la vision classique de la pathogenèse de la PV, dominée par les molécules d'adhésion cellulaire du desmosome, à savoir les desmogléines (Dsgs). Le clonage du gène DSG3, la génération de souris knock-out DSG3 et l'isolement d'IgG anti-Dsg3 monoclonaux ont permis de clarifier les mécanismes pathogéniques de la PV, qui dépendent en partie du sort des molécules desmosomales. Ceux-ci comprennent la perturbation du réseau desmosomique au niveau de la transcription, de la traduction et de l'interaction, l'activation de la kinase, la dégradation induite par la protéinase et l'hyper-adhésion. Grâce à l'utilisation de modèles PV, la recherche translationnelle a à son tour contribué à faire la lumière sur la structure de base, la fonction et la dynamique de l'assemblage des cadhérines desmosomales. Les efforts conjugués de la recherche fondamentale et de la recherche appliquée ont permis d'avancer considérablement dans la compréhension de l'adhésion épidermique et ont contribué à démystifier les vieux mythes sur le rôle supposé unique des démogines dans les mécanismes de détachement des cellules dans la PV.

De: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799