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Le pemphigus paranéoplasique (PNP) est une maladie bulleuse cutanéo-muqueuse auto-immune rare, potentiellement mortelle, associée à une néoplasie. L'immunité humorale et cellulaire est impliquée dans la pathogenèse de la PNP. De manière caractéristique, le PNP a un spectre varié de caractéristiques cliniques et immunopathologiques. Nous avons analysé rétrospectivement les patients coréens 12 atteints de PNP qui ont été diagnostiqués entre 1993 et 2011. Nous avons effectué une analyse des caractéristiques cliniques, des résultats cliniques, de la néoplasie sous-jacente, des caractéristiques histologiques et des résultats de laboratoire. Tous les patients sauf un avaient une atteinte sévère de la muqueuse. Deux patients avaient seulement des lésions muqueuses mais aucune atteinte cutanée n'a été observée. Des érythèmes polymorphes ou des éruptions de type lichen plutôt que des lésions bulleuses étaient des éruptions cutanées plus fréquentes. Les caractéristiques histologiques les plus communes étaient la dermatite d'interface et les kératinocytes apoptotiques. Des néoplasmes associés à l'hématologie ont été associés chez des patients 11 atteints de la maladie de Castleman (n = 4) comme le plus fréquent. Douze patients ont été suivis pour les mois 5-148 (moyenne, 43.0). Le pronostic dépend de la nature du néoplasme sous-jacent. Six patients sont décédés en raison d'une insuffisance respiratoire (n = 3), septicémie postopératoire (n = 1), lymphome (n = 1) et sarcomatose (n = 1). Le taux de survie à l'année 2 était de 50.0% et la période de survie médiane après le diagnostic était de 21.0 mois. Immunoblotting a été réalisée chez les patients 12 et des auto-anticorps anti-plakins ont été détectés chez les patients 11. Les résultats de cette étude ont démontré la diversité clinique, histologique et immunologique de la PNP. Des critères diagnostiques largement acceptés qui tiennent compte de la diversité du PNP sont nécessaires.

Article complet disponible à: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract