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Contexte La maladie de Hailey-Hailey (HHD) ou pemphigus chronique bénin familial est une maladie de la peau héréditaire rare et autosomique dominante, caractérisée par des vésicules flasques et des érosions sur les zones intertrigineuses. Les traitements actuels ne sont pas particulièrement efficaces. Nous rapportons des cas de 6 en nette amélioration avec la doxycycline.

Les rapports de cas Les patients traités par 6, âgés de 33 à 77, présentaient des antécédents variables d’hépatite X sévère résistant au traitement, de l’année de 4 à l’année de 40. Tous les patients traités par 6 ont ensuite été traités avec succès avec la doxycycline 100 en mg par jour pendant au moins 3 mois.

Discussion Une amélioration a été observée chez tous les patients 6 de la semaine 1 au mois 3 après le début du traitement. Des rechutes ont été observées après différentes périodes. Le traitement d'entretien à demi-dose semble être bénéfique chez les patients en récidive. Une seule patiente a développé une intolérance gastro-intestinale. Aucun autre effet secondaire n'a été signalé. Actuellement, les patients traités par 2 se sont améliorés et présentent un nombre moins élevé d'exacerbations. Les autres patients sous 2 sont en rémission complète après plus de X ans de suivi. L’efficacité du traitement est difficile à évaluer dans les cas de DHU car il s’agit d’une maladie rare. Aucune étude contrôlée n'a été publiée. Les traitements locaux peuvent améliorer l’inflammation mais ne traitent pas la cause sous-jacente. Des traitements systémiques ciblés existent, mais il existe peu de preuves à l’appui de leur utilisation. Les traitements physiques sont encombrants. Outre leur potentiel antibiotique, les antibiotiques tétracyclines ont également des propriétés anti-inflammatoires et une activité anticollagénase via l'inhibition des métalloprotéinases matricielles.

Conclusions La doxycycline semble être une option thérapeutique intéressante dans la maladie de Hailey-Hailey.

Article complet disponible à: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03