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La relation entre la pemphigoïde bulleuse (BP) et la maladie neurologique a fait l'objet de nombreuses études récentes et les antigènes BP et leurs isoformes ont été identifiés dans le système nerveux central (SNC). Alors que les données épidémiologiques soutiennent cette association, on sait peu de choses sur le mécanisme pathologique qui se cache derrière ce lien et les caractéristiques immunologiques des patients atteints de BP et de maladie neurologique, autres que la sclérose en plaques (MS), n'ont pas été étudiées. Nous avons cherché à comparer la réponse immunitaire cutanée chez les patients atteints de BP avec et sans maladie neurologique, afin de déterminer s'il existe ou non un profil immunopathologique distinct chez les patients atteints de BP concomitante et de maladie neurologique. Soixante-douze patients avec BP ont été inclus et divisés en deux groupes; ceux avec la maladie neurologique (BP + N, n = 43) et ceux sans (BP-N, n = 29).

Les patients du groupe BP + N avaient une maladie neurologique confirmée par un médecin de l'hôpital, un neurologue ou un psychiatre avec une imagerie neurologique positive, le cas échéant, ou un score de Karnofsky de 50 ou moins en raison d'une déficience mentale. Tous les sérums ont été analysés par immunofluorescence indirecte (IIF) en utilisant des dilutions en série allant jusqu'à 1: 120000, immunoblotting (IB) et ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) pour BP180 et BP230. Les titres d'anticorps médians par IIF étaient 1: 1600 contre 1: 800 pour BP-N et BP + N, respectivement, bien que la différence n'atteignît pas la signification statistique (P = 0.93, test de Mann-Whitney U).

Les valeurs ELISA pour BP180 et BP230 ne différaient pas significativement entre les deux groupes. De même, les auto-anticorps dirigés contre des antigènes spécifiques identifiés par ELISA et IB n'étaient pas liés à la présence d'une maladie neurologique. Les résultats de cette étude indiquent que les patients atteints de BP et de maladies neurologiques manifestent une réponse immunitaire à la fois à BP180 et à BP230. Le lien entre le système nerveux central et la peau ne dépend donc pas d'un antigène spécifique, mais peut-être que les deux antigènes ou leurs isoformes peuvent être exposés. suite à une atteinte neurologique et jouent un rôle dans la génération d’une réponse immunitaire.

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La pemphigoïde bulleuse est une maladie cutanée auto-immune bulleuse caractérisée par la présence d'auto-anticorps circulants qui reconnaissent des protéines spécifiques de l'épiderme et de la jonction dermo-épidermique. Le diagnostic repose sur des critères cliniques et des examens de laboratoire, notamment l'histologie, l'immunofluorescence directe et indirecte et l'ELISA. Cette étude décrit un nouveau test d'immunofluorescence pour la détermination en parallèle de l'anti-BP180 et de l'anti-BP230 basés sur des substrats antigéniques recombinants. Le but de l'étude était de détecter les autoanticorps BP180 et BP230 par la technologie BIOCHIP en utilisant à la fois une protéine BP180-NC16A recombinante spécialement conçue et des cellules exprimant le fragment d'antigène BP230-gc. Les patients 18 atteints de pemphigoïde bulleuse ont été inclus dans l'étude. Les auto-anticorps dirigés contre BP180 ont été détectés par la technique BIOCHIP chez 83.33% des patients présentant une pemphigoïde bulleuse confirmée clinique, sérologique et immunohistologique alors que les autoanticorps contre BP230-gC ont été détectés uniquement chez 39% des patients. La détection des anticorps anti-BP180-NC16A et anti-BP230-gC par un nouvel immunodosage à base de biopuce est une alternative appropriée à l'immunofluorescence indirecte et à l'ELISA. Cette méthode a l'avantage de discriminer facilement les différentes spécificités d'auto-anticorps. La méthode BIOCHIP est plus rapide, moins chère et facile à utiliser par rapport à l'approche ELISA. Pour cette raison, la nouvelle méthode pourrait être utilisée comme un test de dépistage initial pour identifier les patients atteints de pemphigoïde bulleuse, et des résultats douteux pourraient alors être confirmés par ELISA.

Article complet (gratuit) trouvé ici: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

Abstrait

CONTEXTE:

Les revues systématiques et les méta-analyses sont des outils essentiels pour résumer avec précision et fiabilité les données probantes, et peuvent être utilisées comme point de départ pour l'élaboration de directives de pratique pour le diagnostic et le traitement des patients.

AIM:

Estimer la précision diagnostique des tests immuno-enzymatiques (ELISA) pour détecter les auto-anticorps anti-BP180 et anti-desmogléine 3 (Dsg3) dans le diagnostic des maladies cutanées bulleuses auto-immunes.

METHODES:

Une recherche Medline d'articles écrits en anglais, publiés entre 1994 et 2011, a été réalisée en utilisant les termes de recherche suivants: «autoanticorps BP180», «autoanticorps Dsg3» et «enzyme linked immunosorbent assay». Les articles sélectionnés ont été évalués en fonction de la qualité des méthodes statistiques utilisées pour calculer la précision du diagnostic (définition de la valeur limite, utilisation des courbes ROC et sélection des cas de contrôle). La méta-analyse a été réalisée en utilisant une courbe ROC (SROC) et un modèle à effets aléatoires pour combiner indépendamment la sensibilité et la spécificité entre les études.

RÉSULTATS:

La recherche a donné des publications 69 sur les autoanticorps BP180 et 178 sur les autoanticorps Dsg3. Un total d'études 30 répondaient aux critères d'inclusion: 17 fournissait des données sur les tests de détection des autoanticorps dirigés contre BP180 chez un échantillon de patients 583 atteints de pemphigoïde bulleuse (BP), tandis que les études 13 fournissaient des données sur les tests d'autoanticorps anti-Dsg3. un échantillon de patients 1058 atteints de pemphigus vulgaire (PV). Les études 17 sur les autoanticorps BP180 ont donné une sensibilité groupée de 0.87 (95% intervalle de confiance (CI) 0.85 à 0.89) et une spécificité groupée de 0.98 (CI, 0.98 à 0.99). L'aire sous la courbe (AUC) pour la courbe SROC était 0.988 et le rapport de cotes résumé pour le diagnostic était 374.91 (CI, 249.97 à 562.30). Les études 13 sur les autoanticorps Dsg3 qui répondaient aux critères d'inclusion, ont donné une sensibilité groupée de 0.97 (CI, 0.95 à 0.98), et une spécificité groupée de 0.98 (CI, 0.98 à 0.99). L'ASC pour la courbe SROC était 0.995 et le rapport de cotes résumé pour le diagnostic était 1466.11 (95% CI, 750.36 à 2864.61).

CONCLUSIONS:

Les résultats de la méta-analyse ont démontré que les tests ELISA pour les anticorps anti-BP180 et anti-Dsg3 ont une sensibilité et une spécificité élevées pour BP et PV, respectivement, et peuvent être utilisés dans la pratique quotidienne en laboratoire pour le diagnostic initial de maladies cutanées auto-immunes.
PMID: 22781589 [PubMed - tel que fourni par l'éditeur] (Source: Autoimmunity Reviews)

de MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? rid = 6303276 & cid = c_297_3_f &fid = 34528 & url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22781589% 3Fdopt%3DAbstract

par Kirsten R Bellur

Il y a presque quatre ans, après de nombreuses tentatives infructueuses, j'ai finalement été diagnostiqué avec un pemphigus. En face de cette déclaration solennelle, on m'a dit qu'il y avait de bonnes nouvelles: c'était seulement Foliacé, une forme plus bénigne, qui était facilement traitable avec Prednisone. Et sous ce traitement, il disparaîtrait probablement. Mais cette vision sanguine et cette explication atténuante de la gravité de la maladie n'éliminaient pas le fait que j'étais incapable de retrouver l'intégrité de ma peau.