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Contexte: Le pemphigus vulgaris était presque fatal avant l’avènement des glucocorticoïdes. Malheureusement, les doses élevées et l'administration prolongée de glucocorticoïdes, souvent nécessaires pour contrôler la maladie, entraînent de nombreux effets indésirables, dont beaucoup sont graves.

Objectifs: Évaluer les patients atteints de pemphigus vulgaris sous traitement pour traiter l'ostéoporose et comparer la fréquence de l'ostéoporose chez ces patients avec des patients en bonne santé.

Méthodes: L'étude comprenait des patients atteints de 40 atteints de pemphigus vulgaris et des témoins sains de 34. Les mesures de la densité minérale osseuse ont été obtenues par absorptiométrie à rayons X à double énergie. Le sérum sanguin, les paramètres osseux et les mesures hormonales biochimiques ont été examinés dans les deux groupes.

Résultats: Lorsque les valeurs de densité minérale osseuse des patients atteints de pemphigus vulgaris ont été comparées à celles du groupe témoin, il n’existait aucune différence significative entre les valeurs de densité minérale osseuse de la hanche, tandis que les scores T et Z de la région lombaire étaient significativement faibles dans le groupe de patients (p = 0.034 et p = 0.006, respectivement). Les taux d'ostéoporose, d'ostéopénie et d'absorptiométrie à rayons X en double énergie dans le groupe de patients se sont révélés être respectivement de 32.5%, 32.5% et 35%. Ces taux se sont révélés être 18%, 23% et 59% dans le groupe témoin, respectivement. Il y avait plus de fractures dans le groupe de patients et la différence était statistiquement significative (p = 0.004).

Conclusion: Une augmentation de la fréquence de l'ostéoporose et une fracture secondaire à l'ostéoporose chez les patients atteints de pemphigus vulgaris ont été détectées.

La pleine acticule peut être visionnée à: Journal indien de dermatologie

Par le Dr Pan Meng

Le pemphigus est un groupe de maladies auto-immunes spécifiques à un organe, notamment le pemphigus vulgaire (PV), le pemphigus foliacé (PF) et le pemphigus paranéoplasique (PNP). PV est la maladie la plus commune et représente ce genre de maladie potentiellement mortelle. Il est caractérisé par le développement de cloques et d'érosions sur la peau et les muqueuses, appelé acantholyse.

En Chine, le nombre de patients avec PF et PNP est inférieur à celui de PV, peut-être en raison de la limitation des méthodes de diagnostic. Nous diagnostiquons seulement ces troubles par des symptômes cliniques, histopathologiques et immuno-fluorescents. Dans notre hôpital, de 1989 à présent, nous avons détecté des patients atteints de pemphigus 32. Parmi eux, les patients 28 ont été diagnostiqués comme PV et les patients 4 étaient PF. Nous avons trouvé PV se produit souvent chez les personnes d'âge moyen. Chez deux patients plus âgés, des tumeurs potentielles étaient associées. Maintenant, avec le développement de l'immunologie et de la biologie moléculaire, les différents autoantigènes chez chaque patient peuvent être détectés. Par conséquent, nous pouvons redétecter les patients par ELISA.

Bien que le pemphigus soit une maladie rare et que son incidence en Chine soit d'environ 0.5-3.2 pour cent mille personnes, son impact sur les patients est dévastateur. Dans le passé, la mortalité de cette maladie était très élevée et de nombreux patients sont décédés dans un délai d'un à deux ans après le diagnostic. À l'heure actuelle, avec la découverte et le développement de glucocorticoïdes, par exemple, la prednisone, les patients survivent. Mais un problème important a émergé - les effets secondaires de ce médicament. Après une période de prise du médicament, de nombreux patients souffrent d'infection, d'hypertension artérielle, de diabète et d'ostéoporose. Certains patients sont décédés, non pas de la maladie elle-même, mais des effets secondaires de la prednisone.

Par conséquent, comment traitons-nous correctement les patients et comment diminuons-nous le taux de mortalité? Nous avons trouvé que la combinaison de glucocorticoïdes et d'immunosuppresseurs est la meilleure méthode. Au stade aigu, les glucocorticoïdes sont utilisés pour contrôler les symptômes. Ensuite, des immunosuppresseurs sont ajoutés pour éviter le rebondissement lorsque le dosage de la prednisone est diminué. Les immunosuppresseurs les plus courants sont l'azathioprine, le méthotrexate et le cyclophosphamide.

En outre, de nombreux médicaments traditionnels chinois jouent un rôle important, non seulement dans le traitement de cette maladie, mais aussi dans l'atténuation des effets secondaires des médicaments. Dans la théorie de la médecine chinoise, l'excès de cœur et le mal de la rate sont les principaux facteurs du pemphigus. Quand ils se propageront à la peau, le pemphigus arrivera. Donc, la règle dans la médecine chinoise dans la phase aiguë est de dégager la chaleur, éliminer l'humidité-mal et détoxifier. Au stade chronique, c'est pour revigorer la rate.

Au stade aigu, des cloques et des érosions se développent sur la peau et les muqueuses. Les patients présentent une langue rouge avec une fine fourrure blanche et un pouls semblable à une corde à l'examen du praticien. Avec la différenciation des symptômes et des signes, les maux de l'humidité stagnant dans le corps et la chaleur-mal attaquant le sang ont été confirmés. Le principe comprend quatre parties: évacuer la chaleur, éliminer l'humidité, détoxifier et refroidir le sang. Les noms des principales plantes médicinales utilisées: (1) Dissiper la chaleur: Long Dan Cao, Chen Huang, Bai Mao Geng, Shang Shi Gao, Zhi Mu, Da Qing Ye, Bai Hua She She Cao, etc .; (2) Éliminer l'humidité: Ku Sheng, Che Qian Cao, Pi Ling Pi, Sheng Yi Mi, etc .; (3) Détoxifier: Liu Yi San, Da Qing Ye, Lian Qiao, etc .; (4) Refroidir le sang: Sheng Di, Dan Pi, Chi Shao. La prescription typique est longue Dan Cao 10g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 15g, Sheng Di 15g, Sheng Shi Gao 20g, Zhi Mu 10g, Liu Yi San 30g, Fu Ling Pi 10g, Sheng Yi Mi 30g, Di Fu Zi 20g , Bai Hua Elle Elle Cao 30g. Il est concocté dans de l'eau pour des doses orales, et peut également être utilisé directement sur la lésion.

Au stade chronique, les lésions deviennent sèches et les érosions sont guéries. Les patients ressentent des démangeaisons sur la peau. Les signes de la langue, la fourrure et le pouls deviennent meilleurs qu'avant. Le principal traitement ajoute d'autres médicaments à base de plantes pour soulager les démangeaisons, par exemple, Di Fu Zi, Bai Xian Pi, elle Chuang Zi, etc. La prescription typique est longue Dan Cao 15g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 20g, Sheng Di 15g, Liu Yi San 30g, Da Qing Ye 30g, Dan Pi 15g, Dong Gua Pi 20g, Ze Xie 15g, Zhu Ling 30g, Fu Ling Pi 30g, Sheng Mi Ren 30g, Ku Sheng 15g, Di Fu Zi 25g, Bai Hua Elle Elle Cao 30g, Chuan Cao Xian 15g, Bai Xian Pi 20g, Sheng Bai Shu 10g, Ma Chi Jian 30g.

Nous devons souligner que le traitement de la médecine tranditional chinoise est un traitement accessoire dans cette maladie grave. Sa fonction est de réduire le dosage des médicaments et de faciliter la diminution des médicaments, en plus de diminuer les effets secondaires des médicaments. Outre ces médicaments à base de plantes, de nombreux médicaments chinois peuvent également être utilisés pour augmenter le système immunitaire des patients. Par exemple, Lei Gong Teng, Un Beng Feng, Lu Qui, et ainsi de suite.

Le but de la thérapie n'est pas de continuer tout traitement médical, mais d'améliorer la qualité de vie des patients. J'espère que la médecine traditionnelle chinoise sera bénéfique pour atteindre cet objectif.

par Thierry Olivry, DrVet, PhD, DipACVD, DipECVD,
Professeur agrégé de dermatologie, Département des sciences cliniques,
Collège de médecine vétérinaire, NC State University,
Raleigh, en Caroline du Nord,
et Adjoint Clinical Associate Professor of Dermatology, Département de dermatologie,
École de médecine, Université de Caroline du Nord,
Chapel Hill, Caroline du Nord

Les maladies cutanées bulleuses auto-immunes ont d'abord été identifiées chez des animaux de compagnie il y a vingt-cinq ans, avec la description de deux chiens atteints de pemphigus vulgaire (PV). Deux ans plus tard, les premiers cas de pemphigus foliacé (PF) ont été reconnus chez des patients canins. Ces deux maladies représentent les principales formes de pemphigus animal diagnostiquées par les vétérinaires.

Étonnamment, alors que la principale forme de pemphigus affectant les individus humains est le pemphigus vulgaire (PV), cette entité est extrêmement rare chez les chiens avec moins de cas de 50 rapportés dans les revues médicales vétérinaires. Cette variante profonde du pemphigus a également été reconnue, bien que très sporadiquement, chez des chats et des chevaux rares.

Par Sergei A. Grando, MD, Ph.D., DSci
Professeur de dermatologie
Université de Californie à Davis

Le besoin de thérapies alternatives pour le pemphigus. Dans le pemphigus auto-immunes, le traitement systémique par glucocorticostéroïdes est un moyen de sauver des vies, mais il peut entraîner de graves effets secondaires. Les patients atteints de pemphigus ont donc besoin de médicaments qui assureront un traitement plus sûr de leur maladie en remplaçant l'utilisation systémique d'hormones glucocorticoïdes comme la prednisone. Le développement du traitement non hormonal est entravé par un manque de compréhension claire des mécanismes conduisant à des lésions de pemphigus. Le pemphigus peut être associé à la myasthénie grave, et dans les deux maladies, les auto-anticorps contre les récepteurs de l'acétylcholine sont produits, suggérant un mécanisme commun de développement de la maladie.

Active Imagepar Victoria Werth, MD,
Professeur adjoint en dermatologie
Université de Pennsylvanie
Section de dermatologie en chef
Hôpital de l'administration des anciens combattants de Philadelphie
Philadelphie, PA

Les glucocorticoïdes administrés par voie systémique sont de puissants médicaments immunosuppresseurs et anti-inflammatoires qui jouent un rôle important dans le traitement de nombreux troubles dermatologiques, y compris les différents types de pemphigus. Malheureusement, leur puissance entraîne également de nombreux effets secondaires, dont beaucoup peuvent être minimisés par l'attention à quelques détails.