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La base moléculaire de l'hétérogénéité de la maladie dans les maladies auto-immunes telles que Pemphigus vulgaris est mal comprise. Bien que la desmogléine 3 (Dsg3) soit bien établie comme principale cible des auto-anticorps anti-immunoglobulines (PV), il subsiste plusieurs questions sur la distribution globale des sous-types Ig anti-Dsg3 parmi les sous-groupes de patients. observé entre les phases de l'activité de la maladie. Pour traiter systématiquement les questions en suspens liées à la spécificité Ig-isotype dans PV, nous avons analysé les niveaux IgA, IgM, IgG1, 2, 3 et 4 anti-Dsg3 par ELISA dans des échantillons de sérum 202 obtenus de patients 92 avec des profils cliniques distincts basés sur un ensemble. des paramètres cliniques variables définis (activité, morphologie, âge, durée) et constants (type HLA, sexe, âge de début) et des échantillons de sérum 47 provenant de témoins appariés et non appariés HLA. Nos résultats appuient des études antérieures identifiant IgG4 et IgG1 comme les anticorps prédominants dans PV avec des niveaux significativement plus élevés chez les patients actifs que chez les patients rémitérés. Nous ne voyons pas de preuve d'un changement d'isotype entre les phases de l'activité de la maladie et la rémission, et les deux sous-types IgG4 et IgG1 restent élevés chez les patients rémittente par rapport aux contrôles. Nous trouvons cependant que IgG4 est le seul sous-type qui distingue davantage les sous-groupes de patients PV en fonction des différentes morphologies de la maladie, de la durée de la maladie et des types HLA. Ces données permettent de mieux comprendre les mécanismes immunitaires responsables de l'expression phénotypique de la maladie et contribuent à l'effort plus large visant à établir des immunoprofils complets sous-jacents à l'hétérogénéité de la maladie afin de faciliter des interventions thérapeutiques de plus en plus spécifiques et individualisées.

Article complet disponible à: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

Le pemphigus est une maladie à blisters auto-immune chronique muco-cutanée; le pemphigus vulgaris (PV) et le pemphigus foliacée (PF) sont les deux principales variantes. La VP est le sous-type le plus courant, variant entre 75 et 92% du nombre total de patients atteints de pemphigus. Bien qu'aucune étude communautaire n'ait été entreprise pour estimer l'incidence du pemphigus en Inde, elle est relativement courante. Une enquête par questionnaire dans le district de Thrissur, dans le sud de l’Inde, a estimé que l’incidence du pemphigus était de 4.4 par million d’habitants. La mortalité due au pemphigus a considérablement diminué avec l'utilisation agressive et généralisée des corticostéroïdes; auparavant, elle était aussi élevée que 90%. Les corticostéroïdes à forte dose étaient autrefois associés à d'autres immunosuppresseurs avec une bonne amélioration, mais de telles doses de corticostéroïdes étaient souvent associées à des effets indésirables graves et étaient responsables du décès d'environ 10% des patients. Dans le but de réduire les effets indésirables liés à long terme, l'administration d'un traitement à base de stéroïdes fortement déshydratés à base de dexaméthasone-cyclophosphamide (DCP) a été introduite dans 1984. Depuis lors, les corticostéroïdes oraux ou DCP avec ou sans immunosuppresseurs adjuvants (azathioprine, cyclophosphamide, mycophénolatemofétil et cyclosporine) ont été la pierre angulaire du traitement de ces troubles en Inde. Malgré les avantages associés au traitement par DCP par rapport aux stéroïdes oraux à forte dose, il est indéniable que même le traitement par DCP avec ou sans adjuvants peut entraîner de nombreux effets indésirables, qui sont à l’origine de la majorité des décès dus au pemphigus. De plus, peu de patients ne parviennent pas à s'améliorer avec ces traitements conventionnels ou ont des contre-indications à leur utilisation. Il y a donc eu une recherche constante de nouvelles modalités thérapeutiques contre le pemphigus. Rituximab (Reditux. Dr. Reddy's, Hyderabad, Inde et MabThera TM , Roche, Bâle, Suisse), un anticorps monoclonal IgG1 chimérique ciblant CD20, antigène de la surface des cellules B, est un de ces nouveaux traitements novateurs contre le pemphigus (indication non conforme à son utilisation. Il a été approuvé par la FDA à utiliser uniquement dans le lymphome non hodgkinien CD 20 + B, la polyarthrite rhumatoïde résistante au traitement, la granulomatose de Wegener et la polyangiite microscopique).

Il n'existe actuellement aucun consensus sur la posologie et l'emploi du rituximab dans le traitement du pemphigus. Les différents protocoles de traitement suivis comprennent:

  1. Protocole sur le lymphome - Protocole le plus souvent suivi. Le rituximab est administré à une dose de 375mg / m 2 surface corporelle hebdomadaire pendant quatre semaines.
  2. Protocole de polyarthrite rhumatoïde - Deux doses de rituximab 1g sont administrées à un intervalle de 15 jours. De plus en plus utilisé par les dermatologues et est le protocole actuellement suivi dans notre institut. L'avantage par rapport au protocole de lymphome inclut moins de coûts et moins de perfusions.
  3. Traitement d'association - Le rituximab a été utilisé en association avec l'IgIV, l'immunoadsorption et le traitement par impulsion de dexaméthasone
  4. Traitement rituximab à long terme par perfusions régulières toutes les semaines 4 ou 12 suivant un cycle d'induction de perfusions chaque semaine

L'article complet peut être consulté à: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar