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La relation entre la pemphigoïde bulleuse (BP) et la maladie neurologique a fait l'objet de nombreuses études récentes et les antigènes BP et leurs isoformes ont été identifiés dans le système nerveux central (SNC). Alors que les données épidémiologiques soutiennent cette association, on sait peu de choses sur le mécanisme pathologique qui se cache derrière ce lien et les caractéristiques immunologiques des patients atteints de BP et de maladie neurologique, autres que la sclérose en plaques (MS), n'ont pas été étudiées. Nous avons cherché à comparer la réponse immunitaire cutanée chez les patients atteints de BP avec et sans maladie neurologique, afin de déterminer s'il existe ou non un profil immunopathologique distinct chez les patients atteints de BP concomitante et de maladie neurologique. Soixante-douze patients avec BP ont été inclus et divisés en deux groupes; ceux avec la maladie neurologique (BP + N, n = 43) et ceux sans (BP-N, n = 29).

Les patients du groupe BP + N avaient une maladie neurologique confirmée par un médecin de l'hôpital, un neurologue ou un psychiatre avec une imagerie neurologique positive, le cas échéant, ou un score de Karnofsky de 50 ou moins en raison d'une déficience mentale. Tous les sérums ont été analysés par immunofluorescence indirecte (IIF) en utilisant des dilutions en série allant jusqu'à 1: 120000, immunoblotting (IB) et ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) pour BP180 et BP230. Les titres d'anticorps médians par IIF étaient 1: 1600 contre 1: 800 pour BP-N et BP + N, respectivement, bien que la différence n'atteignît pas la signification statistique (P = 0.93, test de Mann-Whitney U).

Les valeurs ELISA pour BP180 et BP230 ne différaient pas significativement entre les deux groupes. De même, les auto-anticorps contre des antigènes spécifiques identifiés par ELISA et IB n'étaient pas liés à la présence d'une maladie neurologique. Les résultats de cette étude indiquent que les patients atteints de BP et de maladie neurologique présentent une réponse immunitaire à la fois BP180 et BP230, donc le lien entre le SNC et la peau ne dépend pas d'un antigène spécifique, mais éventuellement les deux antigènes ou leurs isoformes peuvent être exposés suite à une insulte neurologique, et jouent un rôle dans la génération d'une réponse immunitaire.

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Le pemphigus est une maladie auto-immune vésiculobulleuse rare qui présente des cloques sur la peau et la cavité buccale. Il est provoqué par des auto-anticorps dirigés contre les antigènes à la surface des kératinocytes. Toutes les formes de pemphigus sont associées à la présence d'auto-anticorps circulants et fixés à la peau. Pemphigus vegetans est une variante clinique rare du pemphigus vulgaire et comprend jusqu'à 5 pour cent de tous les cas de pemphigus. Nous présentons ci-après la présentation orale de pemphigus vegetans. Nous décrivons un homme 33 âgé d'un an qui a été référé à notre clinique se plaignant des plaies de la bouche, des douleurs dentaires et des multiples pustules. Au cours de l'examen clinique, nous avons pu reconnaître de multiples pustules, des zones ulcérées sur la gencive et des plaques muqueuses blanchâtres. Les résultats cliniques, histopathologiques et d'immunofluorescence directe étaient compatibles avec le pemphigus végétans.

Article complet disponible à:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

Contexte.-Le pemphigus est un groupe de maladies vésiculobulleuses auto-immunes caractérisées par des anticorps anti-immunoglobulines G (IgG) dirigés contre les protéines d'adhésion desmosomales, IgG4 étant la sous-classe prédominante dans les maladies actives. L'immunofluorescence directe pour les IgG réalisée sur des tissus fraîchement congelés joue un rôle crucial dans le diagnostic du pemphigus. Cependant, le diagnostic peut être entravé lorsque le tissu congelé n'est pas disponible. Objectif.-Évaluer l'utilité de l'immunohistochimie pour IgG4 réalisée sur des coupes de paraffine comme test de diagnostic du pemphigus. Design.-Dix-huit cas de pemphigus éprouvés par immunofluorescence (12 pemphigus vulgaris, 6 pemphigus foliaceus) ont été étudiés. Quatre spécimens de peau normale et des spécimens de maladie vésiculobulleuse 32 nonpemphigus ont servi de témoins. Coupes de paraffine de tous les cas ont été examinés immunohistochimiquement pour l'expression IgG4. La positivité a été définie comme une immunoréactivité continue, distincte, condensée, localisée aux jonctions intercellulaires des kératinocytes. Résultats.- Les immunostains ont été évalués de manière indépendante de manière masquée par les pathologistes 3, avec un accord inter-observateurs 100%. Neuf cas de 12 pemphigus vulgaris (sensibilité 75.0%) et 4 de cas de 6 pemphigus foliaceus (sensibilité 66.7%) ont été positifs à l'immunocoloration d'IgG4. La sensibilité globale était de 72.2%. Un spécimen témoin (pemphigoïde bulleuse) a présenté une positivité à IgG4 (spécificité 97.2%). Dans les échantillons démontrant une acantholyse, 8 des cas de 10 pemphigus vulgaris (sensibilité 80.0%) et 4 des cas de 4 pemphigus foliaceus (sensibilité 100.0%) étaient positifs pour IgG4. La sensibilité globale des échantillons présentant des lésions acantholytiques était de 85.7%. Conclusion.- Immunohistochimie pour IgG4 fournit un test raisonnablement sensible et très spécifique pour le diagnostic du pemphigus, en particulier lorsque le tissu congelé n'est pas disponible, et les lésions acantholytiques actives sont examinées.

Article complet disponible à:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

CONTEXTE:

La rosacée est une dermatose fréquente qui peut impliquer la zone chauve du cuir chevelu. Nous rapportons le cas d'un homme présentant des symptômes cliniques de la rosacée du front et du cuir chevelu, mais avec une image histologique du pemphigus bénin chronique familial.

PATIENTS ET MÉTHODES:

Un homme âgé de 47 ayant des antécédents de maladie de Hailey-Hailey présentait une dermatose faciale pour les années 5. Les signes cliniques étaient un érythème avec des pustules et des écailles situées sur le front médian et la zone chauve androgénique du cuir chevelu frontal. L'aspect histologique de la biopsie cutanée a montré une fente suprabasilaire et une anastomose à tous les niveaux de l'épiderme et un infiltrat périvasculaire clairsemé. L'immunofluorescence directe était négative. Ces résultats étaient typiques de la maladie de Hailey-Hailey. Sur la base des résultats cliniques, et sans tenir compte des résultats de la biopsie cutanée, un traitement par la doxycycline et un antifongique topique a été administré pendant les mois 3, entraînant une rémission des symptômes.

DISCUSSION:

Le site de la rosacée sur la zone chauve du cuir chevelu chez les mâles est décrit dans la littérature, et lorsqu'il est présent, il est probablement renforcé par l'exposition aux rayons UV. Chez ce patient, les caractéristiques histologiques ont été interprétées comme histopathologiquement équivalentes au phénomène de Köbner.

article complet disponible à:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract