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La base moléculaire de l'hétérogénéité de la maladie dans les maladies auto-immunes telles que Pemphigus vulgaris est mal comprise. Bien que la desmogléine 3 (Dsg3) soit bien établie comme principale cible des auto-anticorps anti-immunoglobulines (PV), il subsiste plusieurs questions sur la distribution globale des sous-types Ig anti-Dsg3 parmi les sous-groupes de patients. observé entre les phases de l'activité de la maladie. Pour traiter systématiquement les questions en suspens liées à la spécificité Ig-isotype dans PV, nous avons analysé les niveaux IgA, IgM, IgG1, 2, 3 et 4 anti-Dsg3 par ELISA dans des échantillons de sérum 202 obtenus de patients 92 avec des profils cliniques distincts basés sur un ensemble. des paramètres cliniques variables définis (activité, morphologie, âge, durée) et constants (type HLA, sexe, âge de début) et des échantillons de sérum 47 provenant de témoins appariés et non appariés HLA. Nos résultats appuient des études antérieures identifiant IgG4 et IgG1 comme les anticorps prédominants dans PV avec des niveaux significativement plus élevés chez les patients actifs que chez les patients rémitérés. Nous ne voyons pas de preuve d'un changement d'isotype entre les phases de l'activité de la maladie et la rémission, et les deux sous-types IgG4 et IgG1 restent élevés chez les patients rémittente par rapport aux contrôles. Nous trouvons cependant que IgG4 est le seul sous-type qui distingue davantage les sous-groupes de patients PV en fonction des différentes morphologies de la maladie, de la durée de la maladie et des types HLA. Ces données permettent de mieux comprendre les mécanismes immunitaires responsables de l'expression phénotypique de la maladie et contribuent à l'effort plus large visant à établir des immunoprofils complets sous-jacents à l'hétérogénéité de la maladie afin de faciliter des interventions thérapeutiques de plus en plus spécifiques et individualisées.

Article complet disponible à: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708