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Contexte Le pemphigus foliacé (PF) est une dermatose cutanée auto-immune cutanée chronique caractérisée par des cloques superficielles de la peau et, selon la perspective actuelle, par des auto-anticorps dirigés contre la desmogléine (Dsg) 1.

Objectifs Pour examiner l'acantholysis précoce dans la peau des patients avec PF à un niveau ultrastructural.

Méthodes Deux biopsies cutanées Nikolsky-négatives (N-), cinq Nikolsky-positives (N +) et deux lésions lésionnelles de patients immunosérologiquement définis avec PF ont été étudiées par microscopie optique et électronique.

Résultats Nous n'avons trouvé aucune anomalie dans la peau de N-PF, alors que toutes les biopsies de peau N + présentaient un élargissement intercellulaire entre les desmosomes, une diminution du nombre de desmosomes et des desmosomes hypoplasiques dans les couches inférieures de l'épiderme. L'acantholyse était présente dans deux des cinq biopsies N +, mais seulement dans les couches supérieures de l'épiderme. Les biopsies cutanées lésionnelles présentaient une acantholyse dans les couches supérieures de l'épiderme. Les desmosomes hypoplastiques étaient partiellement (pseudo-demi-desmosomes) ou complètement arrachés de la cellule adverse.

Conclusion Nous proposons le mécanisme suivant pour l'acantholyse en FP: initialement PFG IgG provoque une déplétion de Dsg1 non jonctionnelle, conduisant à un élargissement intercellulaire entre les desmosomes commençant dans les couches inférieures et s'étendant vers le haut. L'appauvrissement de Dsg1 non jonctionnel altère l'assemblage des desmosomes, ce qui se traduit par des desmosomes hypoplasiques et une diminution du nombre de desmosomes. En outre, les anticorps pourraient favoriser le démontage des desmosomes. Dans les couches supérieures de l'épiderme, où Dsg3 n'est pas exprimé et ne peut compenser la perte de Dsg1, l'épuisement continu de Dsg1 entraînera finalement une disparition totale des desmosomes et une acantholyse subséquente.

Article complet disponible à: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01