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Les caractéristiques cliniques et épidémiologiques du pemphigus vulgaire (PV) sont bien documentées, mais il reste peu de rapports d'implication oesophagienne de PV. Bien que considérés auparavant comme rares, des rapports récents ont suggéré que jusqu'à 87% des patients avec PV peuvent avoir des symptômes, ou des caractéristiques endoscopiques, d'une maladie oesophagienne qui peut être faiblement sensible à l'immunosuppression conventionnelle épargnant des corticostéroïdes.

Le présent rapport détaille les caractéristiques cliniques et immunologiques d'une femme asiatique 53 âgée d'un an qui a développé des symptômes et des signes de PV œsophagienne au cours du traitement par l'azathioprine et une diminution du dosage de la prednisolone. Une atteinte œsophagienne est survenue lors d'une maladie orale stable.

L'atteinte œsophagienne peut survenir sans lésions oro-cutanées significatives et preuve immunologique de PV. Ceci suggère que les cibles immunologiques pour la maladie oesophagienne peuvent différer de celles des autres zones cutanéo-muqueuses, et que la thérapie systémique conventionnelle de première ligne peut ne pas être efficace pour les lésions oesophagiennes.

Article complet disponible à: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001