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Le pemphigus paranéoplasique (PNP), une dermatose cutanéomuqueuse cutanéo-muqueuse cliniquement et immunopathologiquement distincte, est une forme sévère de syndrome auto-immune multiorganique généralement associée à de mauvais résultats thérapeutiques et à une mortalité élevée. Cette maladie à médiation par IgG est déclenchée par un trouble lymphoprolifératif évident ou occulte dans la plupart des cas. La mucosite cliniquement sévère et les éruptions cutanées polymorphes vésicantes, ainsi que l'acantholyse histologique, la nécrose des kératinocytes et la dermatite d'interface sont ses principales caractéristiques. Une femme 58 âgée de 1 an présentait une stomatite récidivante, sévère et récalcitrante et des lésions érosives / bulleuses généralisées d'une durée d'un an. Le traitement par des corticostéroïdes systémiques répétés dans un centre périphérique fournirait un soulagement temporaire. Elle a également eu de la fièvre, une toux productive, une odynophagie et une mauvaise prise orale, un zona ophtalmique, une douleur abdominale et une diarrhée aqueuse. Une série d'investigations ont révélé la leucémie lymphoïde chronique (LLC), la lymphadénopathie médiastinale et para-aortique, la bronchiolite oblitérante et l'ostéoporose / fracture vertébrale. Avec le diagnostic de PNP associée à la LLC, elle a été traitée avec un traitement par pulsation dexaméthasone-cyclophosphamide (DCP) pour les cycles 3 initialement, suivi par un régime COP (cyclophosphamide, vincristine et prednisolone) pour les cycles 5. La rémission est maintenue avec chlorambucil et prednisolone pulsation une fois dans les semaines 3 avec une résolution complète des lésions cutanées et un contrôle adéquat de la LLC.

L'article complet peut être consulté ici: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

Le pemphigus paranéoplasique (PNP) est une maladie bulleuse cutanéo-muqueuse auto-immune rare, potentiellement mortelle, associée à une néoplasie. L'immunité humorale et cellulaire est impliquée dans la pathogenèse de la PNP. De manière caractéristique, le PNP a un spectre varié de caractéristiques cliniques et immunopathologiques. Nous avons analysé rétrospectivement les patients coréens 12 atteints de PNP qui ont été diagnostiqués entre 1993 et 2011. Nous avons effectué une analyse des caractéristiques cliniques, des résultats cliniques, de la néoplasie sous-jacente, des caractéristiques histologiques et des résultats de laboratoire. Tous les patients sauf un avaient une atteinte sévère de la muqueuse. Deux patients avaient seulement des lésions muqueuses mais aucune atteinte cutanée n'a été observée. Des érythèmes polymorphes ou des éruptions de type lichen plutôt que des lésions bulleuses étaient des éruptions cutanées plus fréquentes. Les caractéristiques histologiques les plus communes étaient la dermatite d'interface et les kératinocytes apoptotiques. Des néoplasmes associés à l'hématologie ont été associés chez des patients 11 atteints de la maladie de Castleman (n = 4) comme le plus fréquent. Douze patients ont été suivis pour les mois 5-148 (moyenne, 43.0). Le pronostic dépend de la nature du néoplasme sous-jacent. Six patients sont décédés en raison d'une insuffisance respiratoire (n = 3), septicémie postopératoire (n = 1), lymphome (n = 1) et sarcomatose (n = 1). Le taux de survie à l'année 2 était de 50.0% et la période de survie médiane après le diagnostic était de 21.0 mois. Immunoblotting a été réalisée chez les patients 12 et des auto-anticorps anti-plakins ont été détectés chez les patients 11. Les résultats de cette étude ont démontré la diversité clinique, histologique et immunologique de la PNP. Des critères diagnostiques largement acceptés qui tiennent compte de la diversité du PNP sont nécessaires.

Article complet disponible à: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

Le pemphigus paranéoplasique (PNP) est une maladie bulleuse auto-immune distincte qui peut toucher plusieurs organes autres que la peau. Elle survient en association avec certains néoplasmes, parmi lesquels les maladies lymphoprolifératives sont le plus souvent associées. La présentation clinique de la PNP consiste généralement en érosions douloureuses et sévères pouvant s'accompagner d'une éruption cutanée généralisée et d'une atteinte systémique. L'éruption peut être de morphologie différente, constituée de lésions ressemblant au pemphigus, à la pemphigoïde, à l'érythème polymorphe ou à la maladie du greffon contre l'hôte, ainsi qu'à des lésions ressemblant au lichen plan. De même, les résultats histologiques montrent également une variabilité considérable. La PNP est caractérisée par la présence d'autoanticorps contre divers antigènes: desmoplakine I (250 kd), l'antigène pemphigoïde bulleux I (230 kd), la desmoplakine II (210 kd), l'envoplakine (210 kd), la périplaquine (190 kd), la plectine (500 kd) et une protéine 170-kd. Cette protéine 170-kd a récemment été identifiée sous le nom d'alpha-2-macroglobuline-like-1, un inhibiteur de protéase à large spectre exprimé dans des épithéliums stratifiés et d'autres tissus endommagés dans le PNP. Le pronostic du PNP est mauvais et la maladie est souvent mortelle. Les agents immunosuppresseurs sont souvent requis pour diminuer les cloques, et le traitement de la malignité sous-jacente avec la chimiothérapie peut contrôler la production d'auto-anticorps. Le pronostic est meilleur lorsque le PNP est associé à des tumeurs bénignes et que celles-ci doivent être excisées chirurgicalement lorsque cela est possible.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract