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Le pemphigus paranéoplasique (PNP), une dermatose cutanéomuqueuse cutanéo-muqueuse cliniquement et immunopathologiquement distincte, est une forme sévère de syndrome auto-immune multiorganique généralement associée à de mauvais résultats thérapeutiques et à une mortalité élevée. Cette maladie à médiation par IgG est déclenchée par un trouble lymphoprolifératif évident ou occulte dans la plupart des cas. La mucosite cliniquement sévère et les éruptions cutanées polymorphes vésicantes, ainsi que l'acantholyse histologique, la nécrose des kératinocytes et la dermatite d'interface sont ses principales caractéristiques. Une femme 58 âgée de 1 an présentait une stomatite récidivante, sévère et récalcitrante et des lésions érosives / bulleuses généralisées d'une durée d'un an. Le traitement par des corticostéroïdes systémiques répétés dans un centre périphérique fournirait un soulagement temporaire. Elle a également eu de la fièvre, une toux productive, une odynophagie et une mauvaise prise orale, un zona ophtalmique, une douleur abdominale et une diarrhée aqueuse. Une série d'investigations ont révélé la leucémie lymphoïde chronique (LLC), la lymphadénopathie médiastinale et para-aortique, la bronchiolite oblitérante et l'ostéoporose / fracture vertébrale. Avec le diagnostic de PNP associée à la LLC, elle a été traitée avec un traitement par pulsation dexaméthasone-cyclophosphamide (DCP) pour les cycles 3 initialement, suivi par un régime COP (cyclophosphamide, vincristine et prednisolone) pour les cycles 5. La rémission est maintenue avec chlorambucil et prednisolone pulsation une fois dans les semaines 3 avec une résolution complète des lésions cutanées et un contrôle adéquat de la LLC.

L'article complet peut être consulté ici: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/