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Qu'est-ce que la pemphigoïde cicatricielle?

La pemphigoïde cicatricielle est une maladie auto-immune caractérisée par des lésions bulleuses sur les muqueuses. Il est aussi appelépemphigoïde bénigne de la membrane muqueuseoupemphigoïde orale. Les zones couramment impliquées sont la muqueuse buccale (muqueuse de la bouche) et la conjonctive (membrane muqueuse qui recouvre la surface interne des paupières et la surface externe de l'œil). Les autres zones qui peuvent être touchées comprennent les narines, l'œsophage, la trachée et les organes génitaux. Parfois, la peau peut également être impliquée où des lésions bulleuses peuvent être trouvées sur le visage, le cou et le cuir chevelu.

La pemphigoïde cicatricielle de Brunsting Perry est une variante rare dans laquelle des cultures localisées de cloques récidivantes apparaissent dans les plaques urticariennes, généralement sur la tête et le cou. Les cloques peuvent éclater et entraîner des plaques et des cicatrices incrustées de sang.

Qui est atteint de pemphigoïde cicatricielle?

La pemphigoïde cicatricielle est principalement une maladie des personnes âgées avec un pic d'incidence autour de 70 années. Cependant, des cas d'enfance ont été rapportés. Il semble être deux fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

Quels sont les signes et les symptômes de la pemphigoïde cicatricielle?

site Caractéristiques
Œil
  • Sensation de dureté ou de douleur
  • Conjonctivite
  • Les lésions se forment, s'érodent et guérissent pour laisser des tissus cicatriciels
  • Peut mener à une vision altérée ou à la cécité
Bouche
  • Les ampoules se forment d'abord sur les gencives près des dents
  • Bouche, langue, lèvres, muqueuse buccale, plancher de la bouche et de la gorge peuvent être touchés
  • Douloureux et difficile à manger
  • Les lésions survenant dans la gorge (œsophage, trachée et larynx) peuvent devenir mortelles
Peau
  • Des cloques sur la peau se développent chez 25-30% de patients
  • Peut être démangeaisons
  • Un saignement peut survenir en cas de traumatisme
Nez
  • Nez saigne après avoir soufflé le nez
  • Croûte causant de l'inconfort
Organes génitaux
  • Cloques douloureuses et érosions sur le clitoris, les lèvres, la tige du pénis, la zone périanale

Quelles sont les causes de la pemphigoïde cicatricielle?

La pemphigoïde cicatricielle est une maladie bulleuse auto-immune, qui signifie essentiellement que le système immunitaire d'un individu réagit contre son propre tissu. Dans ce cas particulier, les autoanticorps réagissent avec les protéines présentes dans les muqueuses et le tissu cutané, ce qui entraîne des lésions bulleuses. Le site de liaison semble se trouver dans les filaments d'ancrage qui aident l'épiderme (couche externe de la peau) à adhérer au derme (couche interne de la peau).

Article complet deDermNet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html