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Qu'est-ce que la pemphigoïde cicatricielle?

La pemphigoïde cicatricielle est une maladie auto-immune caractérisée par des lésions bulleuses sur les muqueuses. Il est aussi appelépemphigoïde bénigne de la membrane muqueuseoupemphigoïde orale. Les zones couramment impliquées sont la muqueuse buccale (muqueuse de la bouche) et la conjonctive (membrane muqueuse qui recouvre la surface interne des paupières et la surface externe de l'œil). Les autres zones qui peuvent être touchées comprennent les narines, l'œsophage, la trachée et les organes génitaux. Parfois, la peau peut également être impliquée où des lésions bulleuses peuvent être trouvées sur le visage, le cou et le cuir chevelu.

La pemphigoïde cicatricielle de Brunsting Perry est une variante rare dans laquelle des cultures localisées de cloques récidivantes apparaissent dans les plaques urticariennes, généralement sur la tête et le cou. Les cloques peuvent éclater et entraîner des plaques et des cicatrices incrustées de sang.

Qui est atteint de pemphigoïde cicatricielle?

La pemphigoïde cicatricielle est principalement une maladie des personnes âgées avec un pic d'incidence autour de 70 années. Cependant, des cas d'enfance ont été rapportés. Il semble être deux fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

Quels sont les signes et les symptômes de la pemphigoïde cicatricielle?

site Caractéristiques
Œil
  • Sensation de dureté ou de douleur
  • Conjonctivite
  • Les lésions se forment, s'érodent et guérissent pour laisser des tissus cicatriciels
  • Peut mener à une vision altérée ou à la cécité
Bouche
  • Les ampoules se forment d'abord sur les gencives près des dents
  • Bouche, langue, lèvres, muqueuse buccale, plancher de la bouche et de la gorge peuvent être touchés
  • Douloureux et difficile à manger
  • Les lésions survenant dans la gorge (œsophage, trachée et larynx) peuvent devenir mortelles
Peau
  • Des cloques sur la peau se développent chez 25-30% de patients
  • Peut être démangeaisons
  • Un saignement peut survenir en cas de traumatisme
Nez
  • Nez saigne après avoir soufflé le nez
  • Croûte causant de l'inconfort
Organes génitaux
  • Cloques douloureuses et érosions sur le clitoris, les lèvres, la tige du pénis, la zone périanale

Quelles sont les causes de la pemphigoïde cicatricielle?

La pemphigoïde cicatricielle est une maladie bulleuse auto-immune, qui signifie essentiellement que le système immunitaire d'un individu réagit contre son propre tissu. Dans ce cas particulier, les autoanticorps réagissent avec les protéines présentes dans les muqueuses et le tissu cutané, ce qui entraîne des lésions bulleuses. Le site de liaison semble se trouver dans les filaments d'ancrage qui aident l'épiderme (couche externe de la peau) à adhérer au derme (couche interne de la peau).

Article complet deDermNet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

 

Chiot-Love-chiots-9460996-1600-1200Pemphigus chez les chiens

Pemphigus est la désignation générale pour un groupe de maladies cutanées auto-immunes impliquant l'ulcération et l'encroûtement de la peau, ainsi que la formation de sacs remplis de liquide et de kystes (vésicules), et de lésions remplies de pus (pustules). Certains types de pemphigus peuvent également affecter le tissu cutané des gencives. Une maladie auto-immune est caractérisée par la présence d'autoanticorps produits par le système, mais qui agissent contre les cellules et les tissus sains du corps - tout comme les globules blancs agissent contre l'infection. En effet, le corps attaque lui-même. La gravité de la maladie dépend de la profondeur de dépôt de l'auto-anticorps dans les couches de la peau. Le signe caractéristique du pemphigus est une affection appelée acantholyse, où les cellules de la peau se séparent et se décomposent à cause des dépôts d'anticorps liés aux tissus dans l'espace entre les cellules.

Il existe quatre types de pemphigus qui affectent les chiens: le pemphigus foliacé, le pemphigus érythémateux, le pemphigus vulgaire et le pemphigus végétant.

Dans la maladie du pemphigus foliacé, les auto-anticorps sont déposés dans les couches les plus externes de l'épiderme, et des cloques se forment sur la peau par ailleurs saine. Pemphigus erythematosus est assez commun, et ressemble beaucoup au pemphigus foliacé, mais moins affligeant. D'autre part, le pemphigus vulgaire a des ulcères plus profonds et plus graves, car l'auto-anticorps est déposé profondément dans la peau. Le pemphigus végétant, qui ne touche que les chiens, est la forme la plus rare de pemphigus et semble être une version plus douce du pemphigus vulgaire, avec des ulcères un peu plus doux.

l'article complet peut être trouvé ici:http://www.petmd.com/dog/conditions/skin/c_dg_pemphigus?page=show#.UQbd3R3WLXA