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Contexte.-Le pemphigus est un groupe de maladies vésiculobulleuses auto-immunes caractérisées par des anticorps anti-immunoglobulines G (IgG) dirigés contre les protéines d'adhésion desmosomales, IgG4 étant la sous-classe prédominante dans les maladies actives. L'immunofluorescence directe pour les IgG réalisée sur des tissus fraîchement congelés joue un rôle crucial dans le diagnostic du pemphigus. Cependant, le diagnostic peut être entravé lorsque le tissu congelé n'est pas disponible. Objectif.-Évaluer l'utilité de l'immunohistochimie pour IgG4 réalisée sur des coupes de paraffine comme test de diagnostic du pemphigus. Design.-Dix-huit cas de pemphigus éprouvés par immunofluorescence (12 pemphigus vulgaris, 6 pemphigus foliaceus) ont été étudiés. Quatre spécimens de peau normale et des spécimens de maladie vésiculobulleuse 32 nonpemphigus ont servi de témoins. Coupes de paraffine de tous les cas ont été examinés immunohistochimiquement pour l'expression IgG4. La positivité a été définie comme une immunoréactivité continue, distincte, condensée, localisée aux jonctions intercellulaires des kératinocytes. Résultats.- Les immunostains ont été évalués de manière indépendante de manière masquée par les pathologistes 3, avec un accord inter-observateurs 100%. Neuf cas de 12 pemphigus vulgaris (sensibilité 75.0%) et 4 de cas de 6 pemphigus foliaceus (sensibilité 66.7%) ont été positifs à l'immunocoloration d'IgG4. La sensibilité globale était de 72.2%. Un spécimen témoin (pemphigoïde bulleuse) a présenté une positivité à IgG4 (spécificité 97.2%). Dans les échantillons démontrant une acantholyse, 8 des cas de 10 pemphigus vulgaris (sensibilité 80.0%) et 4 des cas de 4 pemphigus foliaceus (sensibilité 100.0%) étaient positifs pour IgG4. La sensibilité globale des échantillons présentant des lésions acantholytiques était de 85.7%. Conclusion.- Immunohistochimie pour IgG4 fournit un test raisonnablement sensible et très spécifique pour le diagnostic du pemphigus, en particulier lorsque le tissu congelé n'est pas disponible, et les lésions acantholytiques actives sont examinées.

Article complet disponible à: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract