Pemphigoïde

Renseignements pour les Patients

La pemphigoïde est un groupe de maladies auto-immunes sous-épidermiques et vésicantes qui affectent principalement la peau, en particulier les surfaces inférieures de l'abdomen, de l'aine et des fléchisseurs des extrémités. Ici, les autoanticorps (anti-BPA-2 et anti-BPA-1) sont dirigés contre la couche basale de l'épiderme et de la muqueuse.

La maladie a tendance à persister pendant des mois ou des années avec des périodes d'exacerbation et de rémission. Des variantes localisées de la maladie ont été rapportées, le plus souvent limitées aux membres inférieurs et affectant généralement les femmes.

There are two predominant types of pemphigoid: bullous pemphigoid (BP) and mucous membrane pemphigoid (MMP, also called cicatricial pemphigoid). Pathogenesis and management are quite different for these conditions. Scar formation in mucous membrane pemphigoid can lead to major disability.

La pemphigoïde bulleuse (BP) est une maladie auto-immune bulleuse sous-épidermique qui touche principalement la peau, en particulier la face inférieure de l'abdomen, l'aine et les fléchisseurs des extrémités. L'atteinte de la membrane muqueuse est observée chez 10% -40% des patients. La maladie a tendance à persister pendant des mois ou des années avec des périodes d'exacerbation et de rémission.

The spectrum of presentations is extremely broad, but typically there is an itchy eruption with widespread blistering, and tense vesicles and bulla (blisters), with clear fluid (can be hemorrhagic) on apparently normal or slightly erythematous skin.

Les lésions apparaissent normalement sur le torse et les flexions, en particulier sur l'intérieur des cuisses. Les ampoules peuvent avoir une taille allant de quelques millimètres à plusieurs centimètres, et bien que. prurigineuse, guérit généralement sans laisser de cicatrices.

Sometimes erosions and crusting are seen. Also itchy bumps (papules) and crusts (plaques) can be seen with an annular or figurate pattern. A characteristic feature is that multiple bullae usually arise from large (palm-sized or larger), irregular, urticarial plaques. Mucosal (oral, ocular, genital) involvement is also sometimes present, but ocular involvement, is rare. BP can be difficult to diagnose in its ‘non-blistering’ stage, when just itchy, red, elevated patches are visible. Erosions are much less common than in pemphigus, and the Nikolsky sign is negative.

La PA est caractérisée par des rémissions spontanées suivies de poussées dans l'activité de la maladie qui peuvent persister pendant des années. Même sans traitement, la PA est souvent spontanément résolutive après plusieurs mois ou plusieurs années, mais elle peut devenir très étendue.

Localized variants of the disease have been reported, most often limited to the lower extremities and usually affecting women. One such variant, localized vulvar pemphigoid, reported in girls aged 6 months to 8 years, presents with recurrent vulvar vesicles and ulcerations that do not result in scarring.

Bullous pemphigoid is distinguished from other blistering skin diseases, such as linear IgA dermatosis, epidermolysis bullosa acquisita, and cicatricial pemphigoid, by the following clinical items (it can also be distinguished by biopsy and certain immunological tests):

  • Absence of atrophic scars
  • Absence of head and neck involvement
  • Relative absence of mucosal involvement

Épidémiologie

  • BP is the most frequent blistering disease of the skin (and mucosa) affecting typically the elderly (>65 years), but can occur at any age and in any race.
  • Incidence globale: ± 7-10 nouveaux cas par million d'habitants par an.
  • Après l'âge de l'incidence 70 augmente de manière significative.
  • Le risque relatif chez les patients> 90 y a un facteur 300 plus élevé que ceux <60 y.
  • Les femmes et les hommes sont également atteints.
  • Les facteurs précipitants comprennent les traumatismes, les brûlures, les rayonnements ionisants, la lumière ultraviolette et certains médicaments tels que les neuroleptiques et les diurétiques, en particulier le lasix (furosémide), les thiazides et les antagonistes de l'aldostérone.
  • Les corrélations entre l'activité des poussées de la PA et la récurrence du cancer sous-jacent suggèrent une telle association chez certains patients.
  • Même sans traitement, la PA peut être auto-limitée, se résolvant après une période de plusieurs mois à plusieurs années, mais reste une maladie grave, surtout chez les personnes âgées.
  • 1-y survival probability may be as high as 88.96% (standard error 5.21%), with a 95% confidence interval (75.6%, 94.2%) but other analyses have documented 1 year mortalities of as much as 25-30% in moderate to severe pemphigus even on therapy.
  • Prédisposition génétique, mais pas héréditaire

Histologie

La lésion la plus précoce de BP est une cloque qui apparaît dans la lamina lucida, entre la membrane basale des kératinocytes et la lamina densa. Ceci est associé à la perte des filaments d'ancrage et des hémidesmosomes. Histologiquement, il existe un infiltrat cellulaire inflammatoire superficiel et un blister sous-épidermique sans kératinocytes nécrotiques. L'infiltrat est constitué de lymphocytes et d'histiocytes et est particulièrement riche en éosinophiles. Il n'y a pas de cicatrices.

Environ 70% à 80% des patients atteints de BP active ont des anticorps circulants dirigés contre un ou plusieurs antigènes de la membrane basale.

  • Auto-anticorps contre BP180 (et BP230).
  • BP180 et BP230 sont deux composants des hémidesmosomes, complexes d'adhésion jonctionnels.
  • T cell autoreactive response to BP180 and BP230 regulate autoantibody production.
  • En immunofluorescence directe, les anticorps sont déposés en un mince motif linéaire; et en microscopie électronique à immunité, ils sont présents dans la lamina lucida. (En revanche, les anticorps dirigés contre les antigènes de la membrane basale présents dans le lupus érythémateux cutané sont déposés selon un schéma granulaire).

Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a chronic autoimmune disorder characterized by blistering lesions that primarily affect the various mucous membranes of the body, but also affects the skin (MMP is now the preferred term for lesions only involving the mucosa). It is also known as Cicatricial Pemphigoid (CP), as it is often scarring.

Les muqueuses de la bouche et des yeux sont le plus souvent touchées, mais celles du nez, de la gorge, des organes génitaux et de l'anus peuvent également être affectées. Les symptômes de la MMP varient selon les individus affectés en fonction du ou des sites spécifiques impliqués et de la progression de la maladie. Le début de la maladie se situe généralement entre les années 40 et 70 et les lésions buccales sont considérées comme la manifestation initiale de la maladie dans environ les deux tiers des cas. Les lésions bulleuses finissent par guérir, parfois avec des cicatrices. La cicatrisation progressive peut potentiellement conduire à des complications graves affectant les yeux et la gorge.

There is no racial or ethnic predilection, although most studies have demonstrated a female to male ratio of approximately 2:1. The diagnosis of MMP is mainly based on history, clinical examination and biopsy of the lesions.

Pemphigoid gestationis (PG) is a rare autoimmune bullous dermatosis of pregnancy. The disease was originally named herpes gestationis on the basis of the morphological herpetiform feature of the blisters, but this term is a misnomer because PG is not related to or associated with any active or prior herpes virus infection. PG typically manifests during late pregnancy, with an abrupt onset of extremely pruritic urticarial papules and blisters on the abdomen and trunk, but lesions may appear any time during pregnancy, and dramatic flares can occur at or immediately after delivery. PG usually resolves spontaneously within weeks to months after delivery.

Pemphigoid Gestationis:

  • Est une condition de la grossesse (femmes en âge de procréer).
  • Aux États-Unis, PG a une prévalence estimée du cas 1 dans les grossesses 50,000-60,000.
  • Aucune augmentation de la mortalité fœtale ou maternelle n'a été démontrée, bien qu'une plus grande prévalence des bébés prématurés et petits pour l'âge gestationnel soit associée aux PG.
  • Les patients atteints de PG ont une prévalence relative plus élevée d'autres maladies auto-immunes, y compris la thyroïdite de Hashimoto, la maladie de Graves et l'anémie pernicieuse.